Dysplasie Neuroectodermique Congénitale

**Dysplasie d'origine neuroépithéliale, syndrome de Beckley** (syndrome de Beckley-Schaumann) est une neuropathie héréditaire caractérisée par une surdité neurosensorielle, une perte de tonus musculaire et des convulsions.

Le syndrome est caractérisé par un visage caractéristique - orbites convexes, micrognathie, fente labiale, épicanthe, nez déprimé, arête du nez plate ; cou court; couche de graisse sous-cutanée bien développée; tubercules frontaux et occipitaux rares du crâne, diamètre sagittal plus large ; de multiples modifications dentaires dues à une hypoplasie de l'émail, un retard de la poussée dentaire, une myxodysplasie ; en surpoids,

**Dysplasie neurosensorielle congénitale**

La *dysplasie* est une maladie dans laquelle la coordination des processus de formation et de développement des tissus du corps est altérée. *Disa-* du grec. dys – préfixe signifiant « perturbation » + plasis – formation + kinesis – mouvement. *Plasie* signifie « perversion » - il s'agit d'une déformation plastique dans laquelle les proportions des organes ou de leurs parties sont déformées et une certaine perte ou modification de la structure des tissus. Dans ce cas, nous entendons une perturbation de l'embryogenèse humaine avec une modification ultérieure de la différenciation des cellules nerveuses du tronc cérébral et une perturbation de la formation de la peau. Le terme « neuroectodermique » est utilisé pour désigner le système nerveux.