Displasia Neuroectodérmica Congênita

**Displasia de origem neuroepitelial, síndrome de Beckley** (síndrome de Beckley-Schaumann) é uma neuropatia hereditária caracterizada por surdez neurossensorial, perda de tônus ​​muscular e convulsões.

A síndrome é caracterizada por uma face característica - órbitas convexas, micrognatia, lábio leporino, epicanto, nariz deprimido, ponte nasal plana; pescoço curto; camada de gordura subcutânea bem desenvolvida; escassos tubérculos frontais e occipitais do crânio, diâmetro sagital maior; múltiplas alterações dentárias devido à hipoplasia do esmalte, atraso na dentição, mixodisplasia; sobrepeso,

**Displasia neurossensorial congênita**

*Displasia* é uma doença em que a coordenação dos processos de formação e desenvolvimento dos tecidos do corpo fica prejudicada. *Disa-* do grego. dis – prefixo que significa “distúrbio” + plasis – formação + kinesis – movimento. *Plasia* significa “perversão” – é uma deformação plástica na qual as proporções dos órgãos ou de suas partes são distorcidas e há alguma perda ou alteração na estrutura do tecido. Neste caso, queremos dizer uma perturbação na embriogénese humana com uma subsequente alteração na diferenciação das células nervosas do tronco cerebral e uma perturbação na formação da pele. O termo "neuroectodérmico" é usado para se referir ao sistema nervoso