Δυσπλασία Νευροεκτοδερμική Συγγενής

**Δυσπλασία νευροεπιθηλιακής προέλευσης, σύνδρομο Beckley** (σύνδρομο Beckley-Schaumann) είναι μια κληρονομική νευροπάθεια που χαρακτηρίζεται από νευροαισθητήρια κώφωση, απώλεια μυϊκού τόνου και επιληπτικές κρίσεις.

Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από ένα χαρακτηριστικό πρόσωπο - κυρτές τροχιές, μικρογναθία, σχιστό χείλος, επίκανθος, καταθλιπτική μύτη, επίπεδη γέφυρα της μύτης. κοντός λαιμός? καλά ανεπτυγμένο στρώμα υποδόριου λίπους. πενιχροί μετωπιαίοι και ινιακοί φυμάτιοι του κρανίου, ευρύτερη οβελιαία διάμετρος. πολλαπλές οδοντικές αλλαγές λόγω υποπλασίας του σμάλτου, καθυστερημένης οδοντοφυΐας, μυξοδυσπλασίας. υπέρβαρος,

**Συγγενής νευροαισθητηριακή δυσπλασία**

Η *δυσπλασία* είναι μια ασθένεια κατά την οποία ο συντονισμός των διαδικασιών σχηματισμού και ανάπτυξης των ιστών στο σώμα διαταράσσεται. *Disa-* από τα ελληνικά. dys – πρόθεμα που σημαίνει «διαταραχή» + plasis – σχηματισμός + κίνηση – κίνηση. *Πλασία* σημαίνει "διαστροφή" - είναι μια πλαστική παραμόρφωση κατά την οποία οι αναλογίες των οργάνων ή των τμημάτων τους παραμορφώνονται και κάποια απώλεια ή αλλαγή στη δομή των ιστών. Στην περίπτωση αυτή, εννοούμε διαταραχή στην ανθρώπινη εμβρυογένεση με επακόλουθη αλλαγή στη διαφοροποίηση των νευρικών κυττάρων στο εγκεφαλικό στέλεχος και διαταραχή στο σχηματισμό του δέρματος. Ο όρος "νευροεκτοδερμικό" χρησιμοποιείται για να αναφερθεί στο νευρικό