Displasia Neuroectodermica Congenita

La **displasia di origine neuroepiteliale, sindrome di Beckley** (sindrome di Beckley-Schaumann) è una neuropatia ereditaria caratterizzata da sordità neurosensoriale, perdita del tono muscolare e convulsioni.

La sindrome è caratterizzata da un volto caratteristico: orbite convesse, micrognazia, labbro leporino, epicanto, naso depresso, sella piatta del naso; collo corto; strato di grasso sottocutaneo ben sviluppato; tubercoli frontali e occipitali scarsi del cranio, diametro sagittale più ampio; molteplici alterazioni dentali dovute a ipoplasia dello smalto, dentizione ritardata, mixodisplasia; sovrappeso,

**Displasia neurosensoriale congenita**

La *displasia* è una malattia in cui il coordinamento dei processi di formazione e sviluppo dei tessuti nel corpo è compromesso. *Disa-* dal greco. dis – prefisso che significa “disturbo” + plasis – formazione + kinesis – movimento. *Plasia* significa "perversione" - è una deformazione plastica in cui le proporzioni degli organi o delle loro parti sono distorte e si verifica una perdita o un cambiamento nella struttura dei tessuti. In questo caso intendiamo un disturbo nell'embriogenesi umana con conseguente cambiamento nella differenziazione delle cellule nervose nel tronco encefalico e un disturbo nella formazione della pelle. Il termine "neuroectodermico" è usato per riferirsi al nervoso