先天性神经外胚层发育不良

**神经上皮起源发育不良，贝克利综合征**（贝克利-肖曼综合征）是一种遗传性神经病，其特征为感音神经性耳聋、肌张力丧失和癫痫发作。

该综合征的特征是面部特征：凸眼眶、小颌、唇裂、内眦赘皮、凹陷的鼻子、扁平的鼻梁；脖子短；皮下脂肪层发达；颅骨的额叶和枕骨结节较少，矢状直径较宽；由于牙釉质发育不全、出牙延迟、粘液发育不良导致的多种牙齿变化；超重，

**先天性感觉神经发育不良**

*发育不良*是一种体内组织形成和发育过程的协调受损的疾病。 *Disa-* 来自希腊语。 Dys – 前缀，意思是“干扰” + plasis – 形成 + kinesis – 运动。 *Plasia* 的意思是“扭曲”——它是一种塑性变形，其中器官或其部分的比例被扭曲，并且组织结构发生一些损失或变化。在这种情况下，我们指的是人类胚胎发生的干扰，随后脑干神经细胞分化的变化以及皮肤形成的破坏。术语“神经外胚层”用于指神经