Displasia Neuroectodérmica Congénita

**Displasia de origen neuroepitelial, síndrome de Beckley** (síndrome de Beckley-Schaumann) es una neuropatía hereditaria caracterizada por sordera neurosensorial, pérdida del tono muscular y convulsiones.

El síndrome se caracteriza por una cara característica: órbitas convexas, micrognatia, labio hendido, epicanto, nariz deprimida, puente nasal plano; cuello corto; capa de grasa subcutánea bien desarrollada; tubérculos frontales y occipitales escasos del cráneo, diámetro sagital más amplio; múltiples cambios dentales debido a hipoplasia del esmalte, retraso en la dentición, mixodisplasia; exceso de peso,

**Displasia neurosensorial congénita**

La *Displasia* es una enfermedad en la que se altera la coordinación de los procesos de formación y desarrollo de los tejidos del cuerpo. *Disa-* del griego. Dys – prefijo que significa “perturbación” + plasis – formación + kinesis – movimiento. *Plasia* significa “perversión” - es una deformación plástica en la que las proporciones de los órganos o sus partes se distorsionan y se produce alguna pérdida o cambio en la estructura del tejido. En este caso nos referimos a una alteración en la embriogénesis humana con un cambio posterior en la diferenciación de las células nerviosas en el tronco del encéfalo y una alteración en la formación de la piel. El término "neuroectodérmico" se utiliza para referirse al sistema nervioso.