Dysplasi Neuroectodermal medfødt

**Dysplasi af neuroepitelial oprindelse, Beckleys syndrom** (Beckley-Schaumanns syndrom) er en arvelig neuropati karakteriseret ved sensorineural døvhed, tab af muskeltonus og anfald.

Syndromet er karakteriseret ved et karakteristisk ansigt - konvekse baner, mikrognathia, læbespalte, epicanthus, deprimeret næse, flad næsebro; kort hals; veludviklet subkutant fedtlag; sparsomme frontale og occipitale tuberkler af kraniet, bredere sagittal diameter; flere tandændringer på grund af emaljehypoplasi, forsinket tænder, myxodysplasi; overvægtig,

**Medfødt neurosensorisk dysplasi**

*Dysplasi* er en sygdom, hvor koordineringen af ​​processerne for dannelse og udvikling af væv i kroppen er svækket. *Disa-* fra græsk. dys – præfiks betyder “forstyrrelse” + plasis – dannelse + kinesis – bevægelse. *Plasia* betyder "perversion" - det er en plastisk deformation, hvor proportionerne af organer eller deres dele er forvrænget og noget tab eller ændring i vævsstrukturen. I dette tilfælde mener vi en forstyrrelse i menneskelig embryogenese med en efterfølgende ændring i differentieringen af ​​nerveceller i hjernestammen og en krænkelse af dannelsen af ​​huden. Udtrykket "neuroectodermal" bruges til at henvise til nervøs