Дисплазія Нейроектодермальна Вроджена

**Дисплазія нейроепітеліального походження, синдром Беклі** (синдром Беклі-Шаумана) — спадкова невропатія, що характеризується нейросенсорною глухотою, втратою м'язового тонусу та судомними нападами.

Синдром характеризується характерною особою – опуклі орбіти, мікрогнатія, розщеплення верхньої губи, епікантус, вдавлений ніс, плоске перенісся; короткою шиєю; добре розвиненим підшкірно-жировим шаром; убогими лобовими і потиличними пагорбами черепа, ширшим сагітальним діаметром; множинними змінами зубів через гіпоплазію емалі, відстроченим прорізуванням зубів, міксодисплазією; надмірною масою тіла,

**Дисплазія нейросенсорна вроджена**

*Дисплазія* – це захворювання, при якому порушена координація процесів утворення та розвитку тканин в організмі. *Діса-* від грец. dys - приставка, що означає "порушення" + plasis - освіта + kinesis - рух. *Плазия* означає «перекручення» - це пластична деформація, у якій спотворені пропорції органів чи його частин і певна втрата чи зміна структури тканин. В даному випадку мається на увазі порушення в ембріогенезі людини з подальшою зміною диференціювання нервових клітин стовбура головного мозку та порушенням формування шкірних покривів. Термін «нейроектодермали» використовується для позначення нервової