Displazi Nöroektodermal Konjenital

**Nöroepitelyal kökenli displazi, Beckley sendromu** (Beckley-Schaumann sendromu), sensörinöral sağırlık, kas tonusu kaybı ve nöbetlerle karakterize kalıtsal bir nöropatidir.

Sendrom karakteristik bir yüz ile karakterize edilir - dışbükey yörüngeler, mikrognati, yarık dudak, epikantus, çökük burun, düz burun köprüsü; kısa boyun; iyi gelişmiş deri altı yağ tabakası; kafatasının yetersiz ön ve oksipital tüberkülleri, daha geniş sagittal çap; emaye hipoplazisi, gecikmiş diş çıkarma, miksodisplazi nedeniyle çoklu diş değişiklikleri; kilolu,

**Konjenital nörosensoriyel displazi**

*Displazi* vücuttaki dokuların oluşumu ve gelişimi süreçlerinin koordinasyonunun bozulduğu bir hastalıktır. *Disa-* Yunancadan. dis – “bozulma” anlamına gelen önek + plasis – oluşum + kinesis – hareket. *Plasia* “sapkınlık” anlamına gelir; organların veya parçalarının oranlarının bozulduğu ve doku yapısında bir miktar kayıp veya değişikliğin olduğu plastik bir deformasyondur. Bu durumda, insan embriyogenezindeki bir bozukluktan ve bunun sonucunda beyin sapındaki sinir hücrelerinin farklılaşmasında bir değişiklikten ve derinin oluşumunda bir bozukluktan bahsediyoruz. "Nöroektodermal" terimi sinir sistemini ifade etmek için kullanılır.