Дисплазия Нейроэктодермальная Врожденная

**Дисплазия нейроэпителиального происхождения, синдром Бекли** (синдром Бекли-Шаумана) — наследственная невропатия, характеризующаяся нейросенсорной глухотой, потерей мышечного тонуса и судорожными приступами.

Синдром характеризуется характерным лицом - выпуклые орбиты, микрогнатия, расщепление верхней губы, эпикантус, вдавленный нос, плоская переносица; короткой шеей; хорошо развитым подкожно-жировым слоем; скудными лобными и затылочными буграми черепа, более широким сагиттальным диаметром; множественными изменениями зубов из-за гипоплазии эмали, отсроченным прорезыванием зубов, миксодисплазией; избыточной массой тела,

**Дисплазия нейросенсорная врожденная**

*Дисплазия* – это заболевание, при котором нарушена координация процессов образования и развития тканей в организме. *Диса-* от греч. dys – приставка, означающая «нарушение» + plasis – образование + kinesis – движение. *Плазия* означает «извращение» - это пластическая деформация, в которой искажены пропорции органов или их частей и некоторая утрата или изменение структуры тканей. В данном случае имеется в виду нарушение в эмбриогенезе человека с последующим изменением дифференцировки нервных клеток ствола головного мозга и нарушением формирования кожных покровов. Термин «нейроэктодермалы» используется для обозначения нервной