이형성증 신경외배엽 선천성

**신경상피 기원 이형성증, 베클리 증후군**(베클리-샤우만 증후군)은 감각신경성 난청, 근긴장 상실 및 발작을 특징으로 하는 유전성 신경병증입니다.

이 증후군은 볼록한 안와, 소악증, 갈라진 입술, 외음부, 함몰된 코, 편평한 콧등과 같은 특징적인 얼굴을 특징으로 합니다. 짧은 목; 잘 발달된 피하 지방층; 두개골의 정면 및 후두 결절이 부족하고 시상면 직경이 더 넓습니다. 법랑질 저형성증, 지연된 치아 형성, 점액이형성증으로 인한 다수의 치아 변화; 초과 중량,

**선천성 신경감각이형성증**

*이형성증*은 신체 조직의 형성 및 발달 과정의 조정이 손상된 질병입니다. *Disa-*는 그리스어에서 유래했습니다. dys – “교란”을 ​​의미하는 접두사 + plasis – 형성 + kinesis – 움직임. *플라시아*는 "변태"를 의미합니다. 이는 장기 또는 해당 부분의 비율이 왜곡되고 조직 구조가 일부 손실되거나 변경되는 소성 변형입니다. 이 경우, 우리는 뇌간의 신경 세포 분화의 후속 변화와 피부 형성의 교란으로 인한 인간 배아 발생의 교란을 의미합니다. "신경외배엽"이라는 용어는 신경을 가리키는 데 사용됩니다.