先天性神経外胚葉異形成

**神経上皮起源の異形成、ベックリー症候群** (ベックリー・ショーマン症候群) は、感音性難聴、筋緊張の喪失、発作を特徴とする遺伝性神経障害です。

この症候群は、凸状の眼窩、小顎症、口唇裂、内眼角、陥没した鼻、平らな鼻梁などの特徴的な顔によって特徴付けられます。短い首。よく発達した皮下脂肪層。頭蓋骨の前頭結節と後頭結節が少なく、矢状方向の直径が広い。エナメル質形成不全、歯の生える遅れ、粘液異形成による複数の歯の変化。太りすぎ、

**先天性神経感覚形成不全**

*異形成*は、体内の組織の形成と発達のプロセスの調整が損なわれる病気です。 *ディサ* ギリシャ語から。 dys – 「混乱」を意味する接頭語 + plasis – 形成 + kinesis – 動き。 *Plasia* は「倒錯」を意味します。これは、臓器やその部分の比率が歪められ、組織構造に何らかの損失や変化が生じる塑性変形です。この場合、脳幹の神経細胞の分化における変化と皮膚の形成の違反を伴うヒトの胚形成の障害を意味します。 「神経外胚葉」という用語は、神経を指すために使用されます。