Angeborene neuroektodermale Dysplasie

**Dysplasie neuroepithelialen Ursprungs, Beckley-Syndrom** (Beckley-Schaumann-Syndrom) ist eine erbliche Neuropathie, die durch sensorineurale Taubheit, Verlust des Muskeltonus und Krampfanfälle gekennzeichnet ist.

Das Syndrom ist durch ein charakteristisches Gesicht gekennzeichnet – konvexe Augenhöhlen, Mikrognathie, Lippenspalte, Epikanthus, eingedrückte Nase, flacher Nasenrücken; kurzer Hals; gut entwickelte subkutane Fettschicht; spärliche frontale und okzipitale Tuberkel des Schädels, breiterer sagittaler Durchmesser; mehrfache Zahnveränderungen aufgrund von Schmelzhypoplasie, verzögertem Zahnen, Myxodysplasie; Übergewicht,

**Angeborene neurosensorische Dysplasie**

*Dysplasie* ist eine Krankheit, bei der die Koordination der Prozesse der Bildung und Entwicklung von Geweben im Körper beeinträchtigt ist. *Disa-* aus dem Griechischen. dys – Präfix mit der Bedeutung „Störung“ + plasis – Bildung + Kinesis – Bewegung. *Plasie* bedeutet „Perversion“ – es handelt sich um eine plastische Verformung, bei der die Proportionen von Organen oder deren Teilen verzerrt sind und es zu einem Verlust oder einer Veränderung der Gewebestruktur kommt. In diesem Fall meinen wir eine Störung der menschlichen Embryogenese mit anschließender Veränderung der Differenzierung von Nervenzellen des Hirnstamms und einer Verletzung der Hautbildung. Der Begriff „neuroektodermal“ bezieht sich auf das Nervensystem