Sindrome di Crst

La sindrome CRST (calcificazione-Raynaud-sclerodattilia-telangectasia) è una rara malattia del tessuto connettivo caratterizzata da una combinazione di alcuni segni e sintomi. La malattia si verifica a causa di disturbi metabolici e della struttura del collagene nel tessuto connettivo.

Il sintomo principale della sindrome CRST è la calcificazione, la formazione di calcificazioni patologiche nei tessuti molli e nelle ossa. Con questa malattia, il normale metabolismo del calcio nel corpo viene interrotto e si accumula nei tessuti, causando il loro indurimento (sclerosazione). Le calcificazioni possono comparire in varie parti del corpo, comprese dita, piedi, viso, collo, cuore e altri organi.

Un altro sintomo importante della sindrome CRST è la sindrome di Raynaud - disfunzione dei piccoli vasi delle estremità. Ciò si manifesta come intorpidimento temporaneo, parestesia (sensazione di formicolio) o dolore alle dita delle mani e dei piedi, nonché una sensazione di freddo o di calore nelle zone del corpo interessate. La sindrome di Raynaud può verificarsi in diversi casi, come ipertensione, aritmia o stress.

La sclerodattilia è un altro segno caratteristico della malattia, che si manifesta in un cambiamento nell'aspetto delle dita. Come risultato dell'indurimento dei tessuti, compaiono deformazioni delle dita, il loro accorciamento, ispessimento e curvatura. Questa deformità persiste per tutta la vita e non può essere trattata con un intervento chirurgico.

La teleangectazione è la formazione di vasi sanguigni superficiali che assomigliano alle vene dei ragni. Questi cambiamenti vascolari sono localizzati principalmente al viso e al collo, ma possono essere riscontrati anche in altre parti del corpo. Anche la presenza di teleangectesie è un segno di CRST.

Vari metodi sono usati per trattare la CRST, come farmaci, terapia fisica, chirurgia e terapia immunosoppressiva. Tuttavia, il successo del trattamento dipende dalle caratteristiche individuali di ciascun paziente. Nella maggior parte dei casi, la stabilizzazione della pressione sanguigna e l’abbassamento dei livelli di colesterolo aiutano. L'intervento chirurgico viene utilizzato in casi particolarmente gravi per eliminare le conseguenze del processo patologico.

La sindrome CRST è una malattia di natura autoimmune, caratterizzata da danni combinati alla pelle, alla parete vascolare, alle articolazioni e agli organi interni. La base della malattia è una violazione della sintesi del collagene. Il nome deriva dalle prime lettere in latino della frase latina: C - calcinosi, R - Raynaud, S - sclerodattilia, T - teleangectasia.

Le cause della malattia sono ancora sconosciute. La sindrome CRST è stata descritta per la prima volta negli uomini nel 1965. Inizialmente si credeva che fossero colpiti solo gli uomini. Tuttavia, col tempo è diventato chiaro che la malattia colpisce anche le donne. Nei bambini, la comparsa di questa sindrome è un'eccezione molto rara. La malattia colpisce soprattutto le donne. Ma allo stesso tempo, molto spesso si manifesta all'età di 50-60 anni, negli uomini si manifesta in età successiva - entro gli 80 anni. Inoltre, questa sindrome appare un po 'meno frequente nei rappresentanti dei popoli del nord. Tra i pazienti bianchi, si verifica approssimativamente