Sindrom pertama

Sindrom CRST (kalsifikasi-Raynaud-sclerodactyly-telangiectasia) adalah kelainan jaringan ikat langka yang ditandai dengan kombinasi tanda dan gejala tertentu. Penyakit ini terjadi akibat gangguan metabolisme dan struktur kolagen pada jaringan ikat.

Gejala utama sindrom CRST adalah kalsifikasi - pembentukan kalsifikasi patologis pada jaringan lunak dan tulang. Dengan penyakit ini, metabolisme normal kalsium dalam tubuh terganggu dan menumpuk di jaringan, yang menyebabkan pengerasan (sklerosis). Pengapuran bisa muncul di berbagai bagian tubuh, antara lain jari tangan, kaki, wajah, leher, jantung, dan organ lainnya.

Gejala penting lainnya dari sindrom CRST adalah sindrom Raynaud - disfungsi pembuluh darah kecil di ekstremitas. Ini memanifestasikan dirinya sebagai mati rasa sementara, paresthesia (sensasi kesemutan) atau nyeri pada jari tangan dan kaki, serta perasaan dingin atau panas di area tubuh yang terkena. Sindrom Raynaud dapat terjadi pada beberapa kasus, seperti hipertensi, aritmia, atau stres.

Sclerodactyly adalah tanda khas lain dari penyakit ini, yang memanifestasikan dirinya dalam perubahan penampilan jari. Akibat pengerasan jaringan, muncul deformasi jari, pemendekan, penebalan, dan kelengkungannya. Kelainan bentuk ini menetap seumur hidup dan tidak dapat diobati dengan pembedahan.

Telangiektasi adalah pembentukan pembuluh darah superfisial yang terlihat seperti vena laba-laba. Perubahan vaskular ini terutama terlokalisasi di wajah dan leher, namun bisa juga ditemukan di bagian tubuh lain. Kehadiran telangiektasia juga merupakan tanda CRST.

Berbagai metode digunakan untuk mengobati CRST, seperti pengobatan, terapi fisik, pembedahan, dan terapi imunosupresif. Namun, keberhasilan pengobatan bergantung pada karakteristik individu masing-masing pasien. Dalam kebanyakan kasus, menstabilkan tekanan darah dan menurunkan kadar kolesterol membantu. Intervensi bedah digunakan pada kasus yang sangat parah untuk menghilangkan konsekuensi dari proses patologis.

Sindrom CRST adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan kerusakan gabungan pada kulit, dinding pembuluh darah, persendian, dan organ dalam. Dasar penyakit ini adalah pelanggaran sintesis kolagen. Nama tersebut berasal dari huruf pertama dalam bahasa Latin dari frasa Latin: C - calcinosis, R - Raynaud, S - sclerodactylia, T - teleangectasia.

Penyebab penyakit ini masih belum diketahui. Sindrom CRST pertama kali dijelaskan pada pria pada tahun 1965. Awalnya, diyakini hanya pria yang terkena dampaknya. Namun seiring berjalannya waktu, ternyata penyakit ini juga terjadi pada wanita. Pada anak-anak, munculnya sindrom ini merupakan pengecualian yang sangat jarang terjadi. Penyakit ini terutama menyerang wanita. Tetapi pada saat yang sama, sindrom ini paling sering muncul pada usia 50-60 tahun, pada pria terjadi pada usia lanjut - pada usia 80 tahun. Selain itu, sindrom ini lebih jarang muncul pada perwakilan masyarakat utara. Di antara pasien berkulit putih, hal ini terjadi kira-kira