CRST 综合征(钙化-雷诺-指硬化-毛细血管扩张)是一种罕见的结缔组织疾病,其特征是某些体征和症状的组合。该疾病的发生是由于代谢紊乱和结缔组织中胶原蛋白的结构造成的。
CRST综合征的主要症状是钙化——软组织和骨骼中形成病理性钙化。患有这种疾病时,体内钙的正常代谢被破坏,并在组织中积聚,导致组织硬化(硬化)。钙化可出现在身体的各个部位,包括手指、脚、面部、颈部、心脏和其他器官。
CRST综合征的另一个重要症状是雷诺综合征——四肢小血管功能障碍。这表现为手指和脚趾暂时麻木、感觉异常(针刺感)或疼痛,以及身体受影响部位的冷感或热感。雷诺氏综合症可能发生在多种情况下,例如高血压、心律失常或压力。
手指硬化症是该疾病的另一个特征性症状,表现为手指外观的变化。由于组织硬化,手指出现变形,变短、变粗和弯曲。这种畸形会终生持续,无法通过手术治疗。
毛细血管扩张是表面血管的形成,看起来像蜘蛛静脉。这些血管变化主要集中在面部和颈部,但也可以在身体的其他部位发现。毛细血管扩张的存在也是 CRST 的标志。
治疗 CRST 的方法有多种,如药物、物理治疗、手术和免疫抑制治疗。然而,治疗的成功取决于每个患者的个体特征。在大多数情况下,稳定血压和降低胆固醇水平会有所帮助。手术干预用于特别严重的病例,以消除病理过程的后果。
CRST综合征是一种自身免疫性疾病,其特征是皮肤、血管壁、关节和内脏器官的联合损伤。该疾病的基础是胶原蛋白合成受到破坏。该名称来自拉丁短语的第一个字母:C - 钙质沉着症,R - 雷诺氏,S - 硬化症,T - 毛细血管扩张症。
该病的病因尚不清楚。 CRST 综合征于 1965 年首次在男性中被描述。最初,人们认为只有男性受到影响。然而,随着时间的推移,人们发现这种疾病也发生在女性身上。在儿童中,出现这种综合征是非常罕见的例外。这种疾病主要影响女性。但与此同时,它最常在 50-60 岁出现,男性则出现在较晚的年龄 - 80 岁。此外,这种综合征在北方民族中出现的频率稍低。在白人患者中,这种情况大约发生