Crst sindromu

CRST sindromu (kalsifikasiya-Raynaud-sklerodaktiliya-telangiektaziya) müəyyən əlamət və simptomların birləşməsi ilə xarakterizə olunan nadir birləşdirici toxuma xəstəliyidir. Xəstəlik metabolik pozğunluqlar və birləşdirici toxumada kollagenin quruluşu nəticəsində baş verir.

CRST sindromunun əsas simptomu kalsifikasiyadır - yumşaq toxumalarda və sümüklərdə patoloji kalsifikasiyaların əmələ gəlməsi. Bu xəstəliklə orqanizmdə kalsiumun normal mübadiləsi pozulur və toxumalarda toplanır ki, bu da onların sərtləşməsinə (sklerozlaşmasına) gətirib çıxarır. Kalsifikasiyalar bədənin müxtəlif yerlərində, o cümlədən barmaqlarda, ayaqlarda, üzdə, boyunda, ürəkdə və digər orqanlarda görünə bilər.

CRST sindromunun digər mühüm simptomu Raynaud sindromudur - ətrafların kiçik damarlarının disfunksiyası. Bu, müvəqqəti uyuşma, paresteziya (pin və iynə hissi) və ya barmaqlarda və ayaq barmaqlarında ağrı, həmçinin bədənin təsirlənmiş bölgələrində soyuq və ya istilik hissi kimi özünü göstərir. Raynaud sindromu hipertoniya, aritmiya və ya stress kimi bir neçə halda baş verə bilər.

Sklerodaktiliya xəstəliyin başqa bir xarakterik əlamətidir ki, bu da barmaqların görünüşünün dəyişməsində özünü göstərir. Dokuların sərtləşməsi nəticəsində barmaqların deformasiyaları yaranır, onların qısalması, qalınlaşması və əyriliyi baş verir. Bu deformasiya ömür boyu davam edir və əməliyyatla müalicə olunmur.

Telenjiektasiya hörümçək damarlarına bənzəyən səthi qan damarlarının əmələ gəlməsidir. Bu damar dəyişiklikləri əsasən üz və boyunda lokallaşdırılır, lakin bədənin digər hissələrində də müşahidə oluna bilər. Telenjiekteziyanın olması da CRST-nin əlamətidir.

CRST-nin müalicəsi üçün dərmanlar, fiziki terapiya, cərrahiyyə və immunosupressiv terapiya kimi müxtəlif üsullardan istifadə olunur. Ancaq müalicənin müvəffəqiyyəti hər bir xəstənin fərdi xüsusiyyətlərindən asılıdır. Əksər hallarda qan təzyiqini sabitləşdirmək və xolesterol səviyyəsini azaltmaq kömək edir. Patoloji prosesin nəticələrini aradan qaldırmaq üçün xüsusilə ağır hallarda cərrahi müdaxilə istifadə olunur.

CRST sindromu dərinin, damar divarının, oynaqların və daxili orqanların birgə zədələnməsi ilə xarakterizə olunan otoimmün xarakterli bir xəstəlikdir. Xəstəliyin əsasını kollagen sintezinin pozulması təşkil edir. Adı latın dilindəki ilk hərflərdən gəlir: C - kalsinoz, R - Raynaud, S - sklerodaktiliya, T - teleangektaziya.

Xəstəliyin səbəbləri hələ də məlum deyil. CRST sindromu ilk dəfə 1965-ci ildə kişilərdə təsvir edilmişdir. Başlanğıcda yalnız kişilərin təsirləndiyinə inanılırdı. Ancaq zaman keçdikcə xəstəliyin qadınlarda da baş verdiyi məlum oldu. Uşaqlarda bu sindromun görünüşü çox nadir bir istisnadır. Xəstəlik ilk növbədə qadınlara təsir göstərir. Ancaq eyni zamanda, ən çox 50-60 yaşlarında özünü göstərir, kişilərdə daha gec - 80 yaşda baş verir. Bundan əlavə, bu sindrom şimal xalqlarının nümayəndələrində bir qədər daha az görünür. Ağ rəngli xəstələr arasında təxminən baş verir