Crst sendromu

CRST sendromu (kalsifikasyon-Raynaud-sklerodaktili-telanjiektazi), belirli belirti ve semptomların kombinasyonuyla karakterize nadir bir bağ dokusu hastalığıdır. Hastalık metabolik bozukluklar ve bağ dokusundaki kolajen yapısının bir sonucu olarak ortaya çıkar.

CRST sendromunun ana semptomu kalsifikasyondur - yumuşak dokularda ve kemiklerde patolojik kalsifikasyonların oluşması. Bu hastalıkta vücuttaki normal kalsiyum metabolizması bozulur ve dokularda birikerek sertleşmelerine (sklerozasyon) yol açar. Kalsifikasyonlar parmaklar, ayaklar, yüz, boyun, kalp ve diğer organlar dahil olmak üzere vücudun çeşitli yerlerinde ortaya çıkabilir.

CRST sendromunun bir diğer önemli semptomu Raynaud sendromudur - ekstremitelerin küçük damarlarının işlev bozukluğu. Bu, el ve ayak parmaklarında geçici uyuşukluk, parestezi (iğnelenme hissi) veya ağrının yanı sıra vücudun etkilenen bölgelerinde soğuk veya sıcaklık hissi olarak kendini gösterir. Raynaud sendromu hipertansiyon, aritmi veya stres gibi çeşitli durumlarda ortaya çıkabilir.

Sklerodaktili, parmakların görünümündeki değişiklikle kendini gösteren hastalığın bir başka karakteristik belirtisidir. Doku sertleşmesi sonucu parmaklarda deformasyonlar, kısalma, kalınlaşma ve eğrilik ortaya çıkar. Bu deformite ömür boyu devam eder ve ameliyatla tedavi edilemez.

Telenjiektasyon, örümcek damarlarına benzeyen yüzeysel kan damarlarının oluşmasıdır. Bu vasküler değişiklikler esas olarak yüz ve boyunda lokalizedir ancak vücudun diğer kısımlarında da bulunabilir. Telenjiektezinin varlığı aynı zamanda CRST'nin bir işaretidir.

CRST'yi tedavi etmek için ilaçlar, fizik tedavi, cerrahi ve immünsüpresif tedavi gibi çeşitli yöntemler kullanılır. Ancak tedavinin başarısı her hastanın bireysel özelliklerine bağlıdır. Çoğu durumda kan basıncını dengelemek ve kolesterol seviyelerini düşürmek yardımcı olur. Özellikle ciddi vakalarda patolojik sürecin sonuçlarını ortadan kaldırmak için cerrahi müdahale kullanılır.

CRST sendromu, ciltte, damar duvarında, eklemlerde ve iç organlarda kombine hasar ile karakterize, otoimmün nitelikte bir hastalıktır. Hastalığın temeli kollajen sentezinin ihlalidir. Adı, Latince cümlenin Latince'deki ilk harflerinden gelir: C - kalsinoz, R - Raynaud, S - sklerodaktili, T - teleangektazi.

Hastalığın nedenleri hala bilinmiyor. CRST sendromu ilk olarak 1965 yılında erkeklerde tanımlandı. Başlangıçta yalnızca erkeklerin etkilendiğine inanılıyordu. Ancak zamanla hastalığın kadınlarda da ortaya çıktığı anlaşıldı. Çocuklarda bu sendromun ortaya çıkması çok nadir bir istisnadır. Hastalık öncelikle kadınları etkiler. Ancak aynı zamanda, çoğu zaman 50-60 yaşlarında kendini gösterir, erkeklerde daha geç yaşlarda ortaya çıkar - 80'e kadar. Ayrıca, bu sendrom kuzey halklarının temsilcilerinde biraz daha az görülür. Beyaz hastalar arasında yaklaşık olarak ortaya çıkar.