Crst-syndroom

CRST-syndroom (calcificatie-Raynaud-sclerodactylie-telangiëctasie) is een zeldzame bindweefselaandoening die wordt gekenmerkt door een combinatie van bepaalde tekenen en symptomen. De ziekte treedt op als gevolg van stofwisselingsstoornissen en de structuur van collageen in bindweefsel.

Het belangrijkste symptoom van het CRST-syndroom is verkalking - de vorming van pathologische verkalkingen in zachte weefsels en botten. Bij deze ziekte wordt het normale metabolisme van calcium in het lichaam verstoord en hoopt het zich op in de weefsels, wat leidt tot verharding (sclerosatie). Calcificaties kunnen in verschillende delen van het lichaam voorkomen, waaronder vingers, voeten, gezicht, nek, hart en andere organen.

Een ander belangrijk symptoom van het CRST-syndroom is het syndroom van Raynaud: disfunctie van kleine bloedvaten in de ledematen. Dit manifesteert zich als een tijdelijke gevoelloosheid, paresthesie (prikkelend gevoel) of pijn in de vingers en tenen, evenals een gevoel van kou of warmte in de getroffen delen van het lichaam. Het syndroom van Raynaud kan in verschillende gevallen voorkomen, zoals hypertensie, aritmie of stress.

Sclerodactylie is een ander kenmerkend teken van de ziekte, dat zich manifesteert in een verandering in het uiterlijk van de vingers. Als gevolg van weefselverharding verschijnen vervormingen van de vingers, hun verkorting, verdikking en kromming. Deze misvorming blijft levenslang bestaan ​​en kan niet met een operatie worden behandeld.

Teleangiectatie is de vorming van oppervlakkige bloedvaten die op spataderen lijken. Deze vasculaire veranderingen zijn voornamelijk gelokaliseerd in het gezicht en de nek, maar kunnen ook op andere delen van het lichaam voorkomen. De aanwezigheid van telangiectesie is ook een teken van CRST.

Er worden verschillende methoden gebruikt om CRST te behandelen, zoals medicijnen, fysiotherapie, chirurgie en immunosuppressieve therapie. Het succes van de behandeling hangt echter af van de individuele kenmerken van elke patiënt. In de meeste gevallen helpen het stabiliseren van de bloeddruk en het verlagen van het cholesterolgehalte. Chirurgische interventie wordt in bijzonder ernstige gevallen gebruikt om de gevolgen van het pathologische proces te elimineren.

CRST-syndroom is een auto-immuunziekte, gekenmerkt door gecombineerde schade aan de huid, vaatwand, gewrichten en inwendige organen. De basis van de ziekte is een schending van de collageensynthese. De naam komt van de eerste letters in het Latijn van de Latijnse uitdrukking: C - calcinose, R - Raynaud, S - sclerodactylie, T - teleangectasie.

De oorzaken van de ziekte zijn nog onbekend. Het CRST-syndroom werd voor het eerst beschreven bij mannen in 1965. Aanvankelijk werd aangenomen dat alleen mannen er last van hadden. Na verloop van tijd werd echter duidelijk dat de ziekte ook bij vrouwen voorkomt. Bij kinderen is het optreden van dit syndroom een ​​zeer zeldzame uitzondering. De ziekte treft vooral vrouwen. Maar tegelijkertijd manifesteert het zich meestal op de leeftijd van 50-60 jaar, bij mannen komt het op latere leeftijd voor - op 80-jarige leeftijd. Bovendien komt dit syndroom iets minder vaak voor bij vertegenwoordigers van noordelijke volkeren. Bij blanke patiënten komt het ongeveer voor