Crstův syndrom

CRST syndrom (kalcifikace-Raynaud-sklerodaktylie-telangiektázie) je vzácná porucha pojivové tkáně charakterizovaná kombinací určitých známek a symptomů. Onemocnění vzniká v důsledku metabolických poruch a struktury kolagenu v pojivové tkáni.

Hlavním příznakem syndromu CRST je kalcifikace – tvorba patologických kalcifikací v měkkých tkáních a kostech. Při tomto onemocnění je narušen normální metabolismus vápníku v těle a ten se hromadí ve tkáních, což vede k jejich tvrdnutí (sklerotizaci). Kalcifikace se mohou objevit v různých částech těla, včetně prstů, nohou, obličeje, krku, srdce a dalších orgánů.

Dalším významným příznakem CRST syndromu je Raynaudův syndrom – dysfunkce drobných cév končetin. To se projevuje jako dočasná necitlivost, parestézie (pocit mravenčení) nebo bolestí prstů na rukou a nohou a také pocitem chladu nebo tepla v postižených oblastech těla. Raynaudův syndrom se může objevit v několika případech, jako je hypertenze, arytmie nebo stres.

Sklerodaktylie je dalším charakteristickým znakem onemocnění, které se projevuje změnou vzhledu prstů. V důsledku tvrdnutí tkání se objevují deformace prstů, jejich zkrácení, ztluštění a zakřivení. Tato deformita přetrvává po celý život a nelze ji operovat.

Teleangiektace je tvorba povrchových krevních cév, které vypadají jako pavoučí žíly. Tyto cévní změny jsou lokalizovány hlavně na obličeji a krku, ale lze je nalézt i na jiných částech těla. Přítomnost telangiektezie je také známkou CRST.

K léčbě CRST se používají různé metody, jako jsou léky, fyzikální terapie, chirurgie a imunosupresivní terapie. Úspěch léčby však závisí na individuálních vlastnostech každého pacienta. Ve většině případů pomáhá stabilizace krevního tlaku a snížení hladiny cholesterolu. Chirurgická intervence se používá ve zvláště závažných případech k odstranění následků patologického procesu.

CRST syndrom je onemocnění autoimunitní povahy, charakterizované kombinovaným poškozením kůže, cévní stěny, kloubů a vnitřních orgánů. Základem onemocnění je porušení syntézy kolagenu. Název pochází z prvních písmen latinky latinské fráze: C - kalcinóza, R - Raynaud, S - sklerodaktylie, T - teleangektázie.

Příčiny onemocnění jsou stále neznámé. Syndrom CRST byl poprvé popsán u mužů v roce 1965. Zpočátku se věřilo, že jsou postiženi pouze muži. Postupem času se však ukázalo, že onemocnění se vyskytuje i u žen. U dětí je výskyt tohoto syndromu velmi vzácnou výjimkou. Nemoc postihuje především ženy. Zároveň se však nejčastěji projevuje ve věku 50–60 let, u mužů se vyskytuje v pozdějším věku - do 80 let. Kromě toho se tento syndrom objevuje poněkud méně často u zástupců severských národů. Mezi bílými pacienty se vyskytuje přibližně