Distrofia corneale della Fera

La distrofia corneale fera (lat. displasia corneae fera, dal greco antico δυσ- - un prefisso che significa "cattivo", "sbagliato" e γλοσσα - "lingua, parola") è una rara patologia distrofica ereditaria della cornea, caratterizzata da annebbiamento simmetrico degli strati anteriori della cornea sotto forma di macchie e strisce.

La distrofia di Fer fu descritta per la prima volta dall'oftalmologo tedesco Otto Fehr nel 1893.

Le cause della distrofia corneale non sono state ancora chiarite.
Attualmente esistono diversi tipi di distrofie corneali.
La più comune è la distrofia ferra A, in cui le opacità si trovano alla periferia della cornea sotto forma di anelli o strisce che assomigliano a una fiamma.
La distrofia B è caratterizzata dalla presenza di molteplici piccole opacità, che si trovano su tutta la superficie della cornea e assomigliano a un motivo a brina.

La distrofia locale è un gruppo di malattie dell'occhio (OD) causate da un'alterata nutrizione dei tessuti corneali e dai loro processi metabolici, che portano allo sviluppo di alterazioni degenerative limitate nella localizzazione.

I cambiamenti distrofici nella cornea sono stati al centro dell'attenzione nella scienza oftalmologica per molti decenni. In oftalmologia, l'opinione prevalente è che la distrofia corneale sia una malattia generale. Infatti, le malattie delle strutture oculari, compreso lo stroma, gli elementi neurali, la rete vascolare e le strutture intra ed epiteliali, possono essere considerate forme oftalmologiche indipendenti. Allo stesso tempo, sorgono spesso dubbi sulla vera affiliazione nosologica delle malattie, sull'efficacia e sulla portata degli interventi chirurgici per vari tipi di MDZ, nonché sulla necessità di trattare i processi degenerativi. Tuttavia, l'esperienza accumulata negli ultimi decenni ci consente di parlare non solo della somiglianza fisiopatologica delle distrofie corneali, ma anche dei modelli del loro decorso clinico.

È noto che tutti i difetti di rifrazione che richiedono un intervento chirurgico in presenza di cheratocono ed ectopia primaria dovrebbero essere considerati come stadi iniziali di un gruppo di tessuti oculari che cambiano distroficamente. Di conseguenza, tutte le persone con micro-(LCVA) <-0.5 дптр.), требуется в анамнезе отметить факт операции из-за незначительного косоглазия. Следует отметить, что при снижении ОCD до значений 40−60° (или более) и сохранении его на протяжении длительного времени, во всех случаях характерно появление жалоб со стороны астено-амблиопической пары (амблиопия + снижение зрения). Наряду с этим, ОCD является, в ряде случаев, маркером развивающегося катарактального процесса, поскольку по мере развития старческой атрофии наблюдается значительное увеличение значения ОCD вплоть до 90° при условии неизменности афферентного диска зрительного нерва. Все эти факторы необходимо учитывать при выборе тактики лечения.

Spesso è difficile distinguere il principale