Fera-Hornhautdystrophie

Fera-Hornhautdystrophie (lat. dysplasia corneae fera, aus dem Altgriechischen δυσ- – ein Präfix mit der Bedeutung „schlecht“, „falsch“ und γλοσσα – „Zunge, Sprache“) ist eine seltene erbliche dystrophische Pathologie der Hornhaut, die durch symmetrische Trübung gekennzeichnet ist der Hornhautvorderschichten in Form von Flecken und Streifen.

Die Fer-Dystrophie wurde erstmals 1893 vom deutschen Augenarzt Otto Fehr beschrieben.

Die Ursachen einer Hornhautdystrophie sind noch nicht geklärt.
Derzeit gibt es verschiedene Arten von Hornhautdystrophien.
Am häufigsten kommt es zur Ferra-Dystrophie A, bei der sich am Rand der Hornhaut Trübungen in Form von Ringen oder Streifen befinden, die wie eine Flamme aussehen.
Dystrophie B ist durch das Vorhandensein mehrerer kleiner Trübungen gekennzeichnet, die sich über die gesamte Oberfläche der Hornhaut erstrecken und einem Frostmuster ähneln.



Lokale Dystrophie ist eine Gruppe von Augenkrankheiten (OD), die durch eine gestörte Ernährung des Hornhautgewebes und ihrer Stoffwechselprozesse verursacht werden und zur Entwicklung degenerativer, lokal begrenzter Veränderungen führen.

Dystrophische Veränderungen der Hornhaut stehen seit vielen Jahrzehnten im Fokus der Augenheilkunde. In der Augenheilkunde herrscht die Meinung vor, dass es sich bei der Hornhautdystrophie um eine Allgemeinerkrankung handelt. Tatsächlich können Erkrankungen der Augenstrukturen, einschließlich des Stromas, der Nervenelemente, des Gefäßnetzes sowie der intra- und epithelialen Strukturen, als eigenständige ophthalmologische Formen betrachtet werden. Gleichzeitig bestehen häufig Zweifel an der tatsächlichen nosologischen Zugehörigkeit der Erkrankungen, an der Wirksamkeit und dem Umfang chirurgischer Eingriffe bei verschiedenen MDZ-Typen sowie an der Notwendigkeit einer Behandlung degenerativer Prozesse. Die in den letzten Jahrzehnten gesammelten Erfahrungen erlauben es uns jedoch, nicht nur über die pathophysiologische Ähnlichkeit von Hornhautdystrophien zu sprechen, sondern auch über die Muster ihres klinischen Verlaufs.

Es ist bekannt, dass alle Refraktionsfehler, die bei Vorliegen eines Keratokonus und einer primären Ektopie einen chirurgischen Eingriff erfordern, als Frühstadien einer Gruppe dystrophischer Veränderungen des Augengewebes betrachtet werden sollten. Demnach sind alle Personen mit Mikro-(LCVA) <-0.5 дптр.), требуется в анамнезе отметить факт операции из-за незначительного косоглазия. Следует отметить, что при снижении ОCD до значений 40−60° (или более) и сохранении его на протяжении длительного времени, во всех случаях характерно появление жалоб со стороны астено-амблиопической пары (амблиопия + снижение зрения). Наряду с этим, ОCD является, в ряде случаев, маркером развивающегося катарактального процесса, поскольку по мере развития старческой атрофии наблюдается значительное увеличение значения ОCD вплоть до 90° при условии неизменности афферентного диска зрительного нерва. Все эти факторы необходимо учитывать при выборе тактики лечения.

Es ist oft schwierig, das Wesentliche zu unterscheiden