환상체모세혈관확장성 자반병

망원혈관확장자반증은 원인이 알려지지 않은 희귀 피부질환으로, 피부에 모세혈관 확장증을 동반한 고리 모양의 보라색 발진이 나타나는 것이 특징입니다.

이 질병의 다른 이름: 마조키병(Majocchi disease), 여포성 환상모세혈관확장증.

고리모양모세혈관확장자반병이 발생하는 이유는 완전히 이해되지 않았습니다. 근본 원인은 진피의 작은 혈관이 손상되어 확장(모세혈관 확장증)을 일으키고 파열되어 출혈이 발생하는 것으로 추정됩니다.

피부에 1~5cm 크기의 보라색-청색의 고리 모양의 발진이 나타나는 것으로 임상적으로 나타나며, 병변 중앙에 모세혈관 확장증이 나타납니다. 화환과 같은 모양의 형성과 함께 주변 성장 및 초점 융합 경향이 특징입니다. 사지의 신근 표면이 가장 자주 영향을 받습니다. 가려움증이나 기타 주관적인 감각은 없습니다. 이 과정은 만성적이고 재발적입니다.

진단은 임상상을 토대로 내려집니다. 조직학적으로 - 유두 진피 혈관의 확장 및 비틀림, 혈관 주위 부종, 출혈.

치료는 대개 효과가 없습니다. 항히스타민제, 비타민 B, C, 외부 코르티코스테로이드가 사용됩니다. 심한 경우에는 전신 글루코코르티코이드와 혈소판 응집 억제제가 처방됩니다.

예후는 일반적으로 양호하지만 재발이 자주 발생할 수 있습니다.

고리모양 모세혈관확장성 자반증은 일반적으로 팔과 다리의 피부에 고리 모양의 덩어리가 나타나는 것이 특징인 드문 피부 상태입니다. "purpura annulare"라는 이름은 "흰색과 보라색"을 의미하는 라틴어 "purus"와 "고리"를 의미하는 라틴어 "anulus"에서 유래되었습니다. 모세혈관확장성 섬유 또는 탯줄 섬유는 피부의 고리 모양 봉인에서 더 잘 보입니다.

이 질병은 30세에서 60세 사이의 사람들에게 가장 흔히 영향을 미치지만 모든 연령층에서 발생할 수 있습니다. 이 질병은 부모 중 한 사람으로부터 유전될 수 있지만 입증된 유전적 연관성은 없습니다.