毛細血管拡張性環状紫斑病

毛細血管拡張性環状紫斑病は、皮膚上の毛細血管拡張症を伴うリング状の紫色の発疹の出現を特徴とする、原因不明の稀な皮膚疾患です。

この病気の別名：マジョッキ病、濾胞性環状毛細血管拡張症。

毛細血管拡張性環状紫斑病の発症の理由は完全には理解されていません。根本的な原因は、真皮の小血管への損傷であり、その拡張（毛細血管拡張症）と、それに続く出血の形成を伴う破裂であると考えられています。

臨床的には、皮膚に1～5cmの大きさの紫がかった青みがかったリング状の発疹が出現し、病変の中心に毛細血管拡張症が認められます。花輪状の形状の形成を伴う周辺の成長および病巣の融合の傾向を特徴とします。四肢の伸筋表面が最も影響を受けます。かゆみやその他の自覚的な感覚はありません。経過は慢性的であり、再発を繰り返します。

診断は臨床像に基づいて行われます。組織学的には、真皮乳頭層の血管の拡張とねじれ、血管周囲の浮腫、出血。

通常、治療は効果がありません。抗ヒスタミン薬、ビタミンB、C、外用ステロイド薬が使用されます。重篤な場合には、全身性グルココルチコイドおよび血小板凝集阻害剤が処方されます。

予後は一般に良好ですが、頻繁に再発する可能性があります。

毛細血管拡張性環状紫斑病は、皮膚（通常は腕や脚）にリング状のしこりが現れることを特徴とするまれな皮膚疾患です。 「purpura annulare」という名前は、「白と紫」を意味するラテン語の「purus」と、「輪」を意味するラテン語の「anulus」に由来しています。毛細血管拡張性線維または臍帯線維は、皮膚のリング状シールでより目立つようになります。

この病気は 30 歳から 60 歳の人々に最も頻繁に影響を及ぼしますが、あらゆる年齢層に発生する可能性があります。この病気は両親のどちらかから遺伝する可能性がありますが、遺伝的関連性は証明されていません