Erythrokeratodermie Progressief Symmetrisch

Erythrokeratodermie Progressief Symmetrisch: symptomen, diagnose en behandeling

Erythrokeratoderma progressieve symmetrische (ESPS) is een zeldzame genetische huidziekte die zich manifesteert als een verstoring van melaninepigmentcellen en keratinocyten. Het wordt gekenmerkt door symmetrische huidlaesies die beginnen op de ledematen en zich geleidelijk verspreiden naar de romp.

Symptomen

De belangrijkste symptomen van ESPS zijn droogheid, schilfering en roodheid van de huid. De huid wordt ruw en ruw, er verschijnen rode vlekken, die uiteindelijk samenvloeien tot één grote plek. Bovendien kunnen er scheuren en zweren op de huid ontstaan. De ziekte kan leiden tot disfunctie van handen en voeten, evenals tot cosmetische defecten.

Diagnostiek

De diagnose van ESPS is gebaseerd op klinische symptomen en huidbiopsieresultaten. Het is belangrijk om een ​​differentiële diagnose uit te voeren bij andere ziekten zoals psoriasis, eczeem en dermatitis.

Behandeling

Hoewel ESPS geen volledige genezing biedt, zijn er methoden die de kwaliteit van leven van patiënten helpen verbeteren. Het is belangrijk om de conditie van de huid te controleren en regelmatig te hydrateren, en om verzachtende crèmes en zalven te gebruiken. In sommige gevallen kan fototherapie worden voorgeschreven om de roodheid van de huid te helpen verminderen. Immunomodulerende geneesmiddelen zoals lokale corticosteroïden kunnen ook worden gebruikt.

Concluderend: Erythrokeratoderma Progressiva Symmetric is een zeldzame maar ernstige huidaandoening die kan leiden tot een verminderde functie van de ledematen en een negatieve invloed kan hebben op de levenskwaliteit van de patiënt. Het is belangrijk om tijdig een dermatoloog te raadplegen voor diagnose en effectieve behandeling.

Erythrokeratose is een van de vormen van gegeneraliseerde hyperkeratosen, die zich manifesteren door symmetrische rode foci van verschillende vormen en maten, bedekt met eeltige hoornlagen. Het treedt op als gevolg van dystrofische veranderingen in de epidermis en stoornissen van reparatieprocessen langs de hypogranulaire lijn, metachroon in relatie tot laesies in de huid. De platte vorm van erytrokeratose kan een onafhankelijke nosologische vorm zijn. De ziekte komt vooral voor bij vrouwen. E. moet worden onderscheiden van lichen planus en meervoudige actinische keratose.