Eritrokeratoderma Progresif Simetrik

Eritrokeratoderma Progresif Simetrik: belirtiler, tanı ve tedavi

Eritrokeratoderma progresif simetrik (ESPS), melanin pigment hücrelerinin ve keratinositlerin bozulmasıyla kendini gösteren nadir bir genetik cilt hastalığıdır. Ekstremitelerde başlayan ve yavaş yavaş gövdeye yayılan simetrik deri lezyonları ile karakterizedir.

Belirtiler

ESPS'nin ana semptomları ciltte kuruluk, pullanma ve kızarıklıktır. Cilt sertleşir ve pürüzlü hale gelir, sonunda büyük bir noktaya dönüşen kırmızı lekeler belirir. Ayrıca ciltte çatlak ve ülser oluşumu da mümkündür. Hastalık, el ve ayaklarda işlev bozukluğunun yanı sıra kozmetik kusurlara da yol açabilir.

Teşhis

ESPS tanısı klinik semptomlara ve cilt biyopsisi sonuçlarına dayanmaktadır. Sedef hastalığı, egzama ve dermatit gibi diğer hastalıklarla ayırıcı tanının yapılması önemlidir.

Tedavi

ESPS'nin tam bir tedavisi olmasa da hastaların yaşam kalitesini artırmaya yardımcı olan yöntemler bulunmaktadır. Cildin durumunu izlemek ve düzenli olarak nemlendirmek, ayrıca yumuşatıcı kremler ve merhemler kullanmak önemlidir. Bazı durumlarda ciltteki kızarıklığın azaltılmasına yardımcı olmak için fototerapi önerilebilir. Topikal kortikosteroidler gibi immünomodülatör ilaçlar da kullanılabilir.

Sonuç olarak, Erythrokeratoderma Progressiva Simetrik, ekstremite fonksiyonlarında bozulmaya yol açabilen ve hastanın yaşam kalitesini olumsuz yönde etkileyebilen nadir fakat ciddi bir cilt hastalığıdır. Tanı ve etkili tedavi için zamanında dermatoloğa başvurmak önemlidir.

Eritrokeratoz, sert azgın katmanlarla kaplı, çeşitli şekil ve boyutlarda simetrik kırmızı odaklarla kendini gösteren genelleştirilmiş hiperkeratoz formlarından biridir. Epidermisteki distrofik değişikliklerin ve hipogranüler çizgi boyunca onarıcı süreçlerin bozukluklarının, ciltteki lezyonlara göre metakron bir sonucu olarak ortaya çıkar. Düz eritrokeratoz formu bağımsız bir nozolojik form olabilir. Hastalık ağırlıklı olarak kadınlarda görülür. E. liken planus ve multipl aktinik keratozdan ayırt edilmelidir.