Icterícia de Dubin-Johnson

Icterícia de Dubina-Johnson: causas, sintomas e tratamento

A icterícia de Dubin-Johnson, também conhecida como síndrome de Dubin-Johnson, é uma doença hepática genética rara caracterizada pelo metabolismo anormal da bilirrubina. Esta condição recebeu o nome do patologista americano I.N. Dubin e o moderno médico americano F.V. Johnson, que o descreveu pela primeira vez.

A icterícia de Dubin-Johnson é hereditária e está associada a uma mutação no gene MRP2 (proteína 2 de resistência a múltiplas drogas), responsável pelo transporte da bilirrubina do fígado para os ductos biliares. Como resultado desta mutação, a bilirrubina acumula-se no fígado e no sangue, causando icterícia e outros sintomas característicos.

O principal sintoma da icterícia de Dubin-Johnson é um aumento no nível de bilirrubina no sangue, o que leva a uma descoloração amarelada da pele e da esclera dos olhos. Outros sintomas podem incluir fadiga, fraqueza, náusea e raramente dor abdominal. Na maioria dos pacientes, a síndrome ocorre sem comprometimento perceptível da função hepática e seu estado geral permanece estável.

O diagnóstico da icterícia de Dubin-Johnson geralmente é feito com base nas manifestações clínicas, bem como em exames laboratoriais que medem o nível de bilirrubina no sangue e detectam a presença de uma mutação no gene MRP2. O diagnóstico diferencial é feito com outras formas de icterícia genética e adquirida.

Felizmente, a icterícia de Dubina-Johnson geralmente não requer tratamento específico, uma vez que não é uma doença progressiva ou perigosa. Na maioria dos pacientes, a síndrome permanece estável ao longo da vida. Em alguns casos, pode ser necessário tratamento sintomático para aliviar sintomas como náuseas ou dor abdominal.

É importante observar que a icterícia de Dubina-Johnson não é uma doença infecciosa ou de transmissão pessoal. É causada por mutações genéticas herdadas dos pais.

Em conclusão, a icterícia de Dubina-Johnson é uma doença hepática genética rara caracterizada pelo metabolismo anormal da bilirrubina. Embora possa fazer com que a pele e a esclera dos olhos pareçam amareladas, a maioria dos pacientes não apresenta disfunção hepática grave e permanece estável ao longo da vida. O tratamento geralmente não é necessário, mas em alguns casos pode ser necessária terapia sintomática para aliviar o desconforto. É importante consultar o seu médico para estabelecer um diagnóstico e desenvolver um plano de saúde personalizado.

Embora a icterícia de Dubina-Johnson seja uma doença rara, compreender seus sintomas e causas é um passo importante no conhecimento médico. Mais pesquisas nos ajudarão a compreender melhor os mecanismos desta condição e a desenvolver métodos de diagnóstico e tratamento mais eficazes.

Fontes:

1. Dubin IN, Johnson FB. Icterícia idiopática crônica com pigmento não identificado nas células do fígado. Uma nova entidade clinicopatológica com relato de 12 casos. Medicina (Baltimore). 1954;33(2):155-197.
2. Rizzetto M. A síndrome de Dubin-Johnson e distúrbios hereditários relacionados do metabolismo da bilirrubina. Semin Fígado Dis. 1988;8(2):150-159.

A icterícia de Dubina-Johnson é uma síndrome que ocorre com colelitíase, associada a pericoledocodisquise e alterações inflamatórias na vesícula biliar. A fístula biliar é uma ocorrência rara.

A famosa patologista americana Dorothy Dubin descreveu essa síndrome pela primeira vez em 1958. E o terapeuta inglês Barton S. Johnson, em sua monografia de 1964, complementou seu trabalho e identificou o conceito de fístulas biliares.

Com esta síndrome, pode ser observada hiperbilirrubinemia de longa duração, causada por fluxo prejudicado de bile no intestino ou distúrbios em sua produção. Isto pode levar ao desenvolvimento de icterícia, que pode ser fisiológica (curto prazo) ou patológica (longo prazo).

A patogênese do ducto biliar é baseada em um obstáculo à passagem normal da bile (por exemplo, a presença de cálculos na vesícula biliar. Na presença de cálculos, a bile não pode sair da vesícula biliar,