デュビン・ジョンソン黄疸

デュビナ・ジョンソン黄疸：原因、症状、治療

デュビン・ジョンソン黄疸は、デュビン・ジョンソン症候群としても知られ、異常なビリルビン代謝を特徴とする稀な遺伝性肝疾患です。この状態は、アメリカの病理学者 I.N. にちなんで命名されました。ダビンと現代アメリカの医師 F.V.最初にそれを説明したのはジョンソンです。

デュビン・ジョンソン黄疸は遺伝性であり、肝臓から胆管へのビリルビンの輸送に関与するMRP2（多剤耐性タンパク質2）遺伝子の変異に関連しています。この変異の結果、ビリルビンが肝臓や血液に蓄積し、黄疸やその他の特徴的な症状を引き起こします。

デュビン・ジョンソン黄疸の主な症状は、血液中のビリルビン濃度の上昇であり、これにより皮膚や目の強膜が黄色くなります。その他の症状としては、疲労、脱力感、吐き気、まれに腹痛などがあります。ほとんどの患者において、この症候群は肝機能に目立った障害を伴わずに発症し、全身状態は安定したままです。

デュビン・ジョンソン黄疸の診断は、通常、臨床症状のほか、血液中のビリルビン濃度を測定し、MRP2 遺伝子変異の存在を検出する臨床検査に基づいて行われます。他の形態の遺伝的黄疸および後天性黄疸との鑑別診断が行われます。

幸いなことに、デュビナ・ジョンソン黄疸自体は進行性または危険な病気ではないため、通常は特別な治療を必要としません。ほとんどの患者において、この症候群は生涯を通じて安定したままです。場合によっては、吐き気や腹痛などの症状を軽減するために対症療法が必要になる場合があります。

デュビナ・ジョンソン黄疸は感染症や人から人への感染症ではないことに注意することが重要です。両親から受け継いだ遺伝子の突然変異によって引き起こされます。

結論として、デュビナ・ジョンソン黄疸は、異常なビリルビン代謝を特徴とする稀な遺伝性肝疾患です。皮膚や目の強膜が黄色く見えることがありますが、ほとんどの患者は重度の肝機能障害を経験せず、生涯を通じて安定しています。通常、治療は必要ありませんが、場合によっては不快感を軽減するために対症療法が必要になる場合があります。診断を確立し、個別の医療計画を立てるために医師に相談することが重要です。

デュビナ・ジョンソン黄疸はまれな病気ですが、その症状と原因を理解することは医学的知識の重要なステップです。さらなる研究は、この状態のメカニズムをより深く理解し、より効果的な診断および治療方法を開発するのに役立ちます。

出典:

1. デュビンIN、ジョンソンFB。肝細胞に正体不明の色素を伴う慢性特発性黄疸。 12 例の報告がある新しい臨床病理学的実体。医学（ボルチモア）。 1954;33(2):155-197。
2. Rizzetto M. デュビン・ジョンソン症候群および関連するビリルビン代謝の遺伝性疾患。セミン肝臓Dis. 1988;8(2):150-159。

デュビナ・ジョンソン黄疸は、胆石症に伴い発生する症候群であり、胆嚢周囲炎および胆嚢の炎症性変化を伴います。胆道瘻はまれに発生します。

有名なアメリカの病理学者ドロシー デュビンは、1958 年にこの症候群について初めて説明しました。また、イギリスの療法士バートン S. ジョンソンは、1964 年の単行本で彼女の研究を補足し、胆道瘻の概念を強調しました。

この症候群では、長期にわたる高ビリルビン血症が観察されることがあります。これは、腸への胆汁の流れの障害または胆汁生成の障害によって引き起こされます。これは黄疸の発症につながる可能性があり、黄疸は生理的 (短期) または病的 (長期) のいずれかになります。

胆管の病因は、胆汁の正常な通過に対する障害（たとえば、胆嚢内の結石の存在）に基づいています。結石があると、胆汁は胆嚢から出ることができません。