Hialinose da Pele e Membrana Mucosa

Hialinose da pele e membrana mucosa: causas, sintomas e tratamento

A hialinose da pele e mucosas, também conhecida como lipoidose da pele e mucosas, proteinose lipídica, colesterose extracelular de Urbach ou Urbach, é uma doença genética rara que leva ao acúmulo de glicoproteínas em vários tecidos do corpo.

As causas da hialinose da pele e das membranas mucosas estão associadas ao comprometimento do metabolismo lipídico no corpo. Isto leva ao acúmulo de glicoproteínas contendo hialina em vários tecidos, incluindo pele, membranas mucosas, pulmões, rins e coração. A hialina é uma substância normalmente liberada pelo organismo para combater infecções e inflamações.

Os sintomas de hialinose da pele e das membranas mucosas podem incluir amarelecimento da pele, espessamento da pele e das membranas mucosas, aumento do fígado e do baço, problemas respiratórios e cardíacos. Esses sintomas podem aparecer em recém-nascidos ou na primeira infância.

O diagnóstico de hialinose da pele e das membranas mucosas pode incluir uma biópsia da pele ou de outro tecido afetado, bem como testes genéticos. O tratamento visa reduzir os sintomas e pode incluir oxigenoterapia, transplante de órgãos e terapia sintomática.

Concluindo, a hialinose da pele e das mucosas é uma doença genética rara que leva ao acúmulo de glicoproteínas em vários tecidos do corpo. Os sintomas podem incluir amarelecimento da pele, espessamento da pele e das membranas mucosas e problemas respiratórios e cardíacos. O diagnóstico pode incluir uma biópsia de pele ou testes genéticos. O tratamento visa reduzir os sintomas e pode incluir oxigenoterapia, transplante de órgãos e terapia sintomática. Se você suspeitar de hialinose da pele e das mucosas, deve consultar um médico para diagnóstico e tratamento.

As hialinoses são um grupo de doenças degenerativo-distróficas, geneticamente heterogêneas, da pele e das mucosas, nas quais células de diferentes origens e diferentes morfologias são encontradas na derme e no epitélio, contendo inclusões intracelulares ou intercelulares amorfas eosinofílicas muito grandes e refratárias (“bolas ”) de muitas nucleoproteínas e seus fragmentos ( 60-80%). A presença de mitoses também é característica. A estrutura histológica da derme é dominada por fibroblastos de vários tipos e blastos neoplásicos.