Hyalinos av huden och slemhinnan

Hyalinos i huden och slemhinnan: orsaker, symtom och behandling

Hyalinos av hud och slemhinnor, även känd som lipoidos av hud och slemhinnor, lipidproteinos, Urbachs extracellulära kolesteros eller Urbachs, är en sällsynt genetisk sjukdom som leder till ackumulering av glykoproteiner i olika vävnader i kroppen.

Orsakerna till hyalinos i huden och slemhinnorna är förknippade med försämrad lipidmetabolism i kroppen. Detta leder till ackumulering av hyalininnehållande glykoproteiner i olika vävnader, inklusive hud, slemhinnor, lungor, njurar och hjärta. Hyalin är ett ämne som normalt frisätts av kroppen för att bekämpa infektioner och inflammationer.

Symtom på hyalinos i hud och slemhinnor kan vara gulfärgning av huden, förtjockning av hud och slemhinnor, förstoring av lever och mjälte, andningsproblem och hjärtproblem. Dessa symtom kan uppträda hos nyfödda eller tidig barndom.

Diagnos av hyalinos i hud och slemhinnor kan innefatta en biopsi av huden eller annan påverkad vävnad, såväl som genetiska tester. Behandlingen syftar till att minska symtomen och kan innefatta syrgasbehandling, organtransplantation och symtomatisk terapi.

Sammanfattningsvis är hyalinos av hud och slemhinnor en sällsynt genetisk sjukdom som leder till ackumulering av glykoproteiner i olika vävnader i kroppen. Symtom kan vara gulfärgning av huden, förtjockning av hud och slemhinnor samt andnings- och hjärtproblem. Diagnos kan innefatta en hudbiopsi eller genetiska tester. Behandlingen syftar till att minska symtomen och kan innefatta syrgasbehandling, organtransplantation och symtomatisk terapi. Om du misstänker hyalinos i hud och slemhinnor bör du konsultera en läkare för diagnos och behandling.

Hyalinoser är en grupp genetiskt heterogena, degenerativ-dystrofiska sjukdomar i hud och slemhinnor, där celler av olika ursprung och olika morfologier finns i dermis och epitel, innehållande mycket stora och eldfasta eosinofila amorfa intracellulära eller intercellulära inneslutningar ("kulor". ”) av många nukleoproteiner och deras fragment (60-80%). Förekomsten av mitoser är också karakteristisk. Den histologiska strukturen av dermis domineras av fibroblaster av olika slag och neoplastiska blaster.