A bőr és a nyálkahártya hyalinosisa

A bőr és a nyálkahártya hyalinosisa: okok, tünetek és kezelés

A bőr és a nyálkahártyák hyalinosisa, más néven a bőr és a nyálkahártyák lipoidózisa, lipid proteinózis, Urbach-féle extracelluláris koleszterózis vagy Urbach-kór, egy ritka genetikai betegség, amely a glikoproteinek felhalmozódásához vezet a test különböző szöveteiben.

A bőr és a nyálkahártyák hyalinosisának okai a szervezetben a lipidanyagcsere károsodásával járnak. Ez a hialin tartalmú glikoproteinek felhalmozódásához vezet a különböző szövetekben, beleértve a bőrt, a nyálkahártyákat, a tüdőt, a vesét és a szívet. A hialin egy olyan anyag, amelyet a szervezet általában a fertőzések és gyulladások leküzdésére bocsát ki.

A bőr és a nyálkahártyák hyalinosisának tünetei lehetnek a bőr sárgulása, a bőr és a nyálkahártyák megvastagodása, a máj és a lép megnagyobbodása, légzési problémák és szívproblémák. Ezek a tünetek újszülöttekben vagy kora gyermekkorban jelentkezhetnek.

A bőr és a nyálkahártyák hyalinosisának diagnózisa magában foglalhatja a bőr vagy más érintett szövet biopsziáját, valamint genetikai vizsgálatokat. A kezelés célja a tünetek csökkentése, és tartalmazhat oxigénterápiát, szervátültetést és tüneti terápiát.

Összefoglalva, a bőr és a nyálkahártyák hyalinosisa egy ritka genetikai betegség, amely a glikoproteinek felhalmozódásához vezet a test különböző szöveteiben. A tünetek közé tartozhat a bőr sárgulása, a bőr és a nyálkahártyák megvastagodása, valamint légzési és szívproblémák. A diagnózis bőrbiopsziát vagy genetikai vizsgálatokat foglalhat magában. A kezelés célja a tünetek csökkentése, és tartalmazhat oxigénterápiát, szervátültetést és tüneti terápiát. Ha a bőr és a nyálkahártyák hyalinosisára gyanakszik, orvoshoz kell fordulnia a diagnózis és a kezelés érdekében.

A hialinózisok genetikailag heterogén, degeneratív-dystrophiás bőr- és nyálkahártya-betegségek csoportja, amelyekben a dermiszben és a hámban különböző eredetű és eltérő morfológiájú sejtek találhatók, amelyek nagyon nagy és tűzálló eozinofil amorf intracelluláris vagy intercelluláris zárványokat ("golyókat") tartalmaznak. ”) számos nukleoprotein és fragmensei (60-80%). Jellemző a mitózisok jelenléte is. A dermis szövettani szerkezetében a különböző típusú fibroblasztok és a neoplasztikus blasztok dominálnak.