Хиалиноза на кожата и лигавицата

Хиалиноза на кожата и лигавицата: причини, симптоми и лечение

Хиалинозата на кожата и лигавиците, известна още като липоидоза на кожата и лигавиците, липидна протеиноза, извънклетъчна холестероза на Urbach или Urbach, е рядко генетично заболяване, което води до натрупване на гликопротеини в различни тъкани на тялото.

Причините за хиалиноза на кожата и лигавиците са свързани с нарушен метаболизъм на липидите в организма. Това води до натрупване на хиалин-съдържащи гликопротеини в различни тъкани, включително кожата, лигавиците, белите дробове, бъбреците и сърцето. Хиалинът е вещество, което обикновено се освобождава от тялото за борба с инфекциите и възпаленията.

Симптомите на хиалиноза на кожата и лигавиците могат да включват пожълтяване на кожата, удебеляване на кожата и лигавиците, уголемяване на черния дроб и далака, проблеми с дишането и сърдечни проблеми. Тези симптоми могат да се появят при новородени или в ранна детска възраст.

Диагнозата на хиалинозата на кожата и лигавиците може да включва биопсия на кожата или друга засегната тъкан, както и генетични тестове. Лечението е насочено към намаляване на симптомите и може да включва кислородна терапия, трансплантация на органи и симптоматична терапия.

В заключение, хиалинозата на кожата и лигавиците е рядко генетично заболяване, което води до натрупване на гликопротеини в различни тъкани на тялото. Симптомите могат да включват пожълтяване на кожата, удебеляване на кожата и лигавиците и проблеми с дишането и сърцето. Диагнозата може да включва кожна биопсия или генетични тестове. Лечението е насочено към намаляване на симптомите и може да включва кислородна терапия, трансплантация на органи и симптоматична терапия. Ако подозирате хиалиноза на кожата и лигавиците, трябва да се консултирате с лекар за диагностика и лечение.

Хиалинозите са група генетично разнородни, дегенеративно-дистрофични заболявания на кожата и лигавиците, при които в дермата и епитела се откриват клетки с различен произход и различна морфология, съдържащи много големи и рефрактерни еозинофилни аморфни вътреклетъчни или междуклетъчни включвания („топки“). ”) на много нуклеопротеини и техните фрагменти (60-80%). Характерно е и наличието на митози. Хистологичната структура на дермата е доминирана от различни видове фибробласти и неопластични бласти.