Гіаліноз Шкіри І Слизових Оболонок

Гіаліноз Шкіри І Слизових Оболонок: Причини, Симптоми І Лікування

Гіаліноз шкіри та слизових оболонок, також відомий як ліпоїдоз шкіри та слизових оболонок, протеїноз ліпоїдний, урбаха позаклітинний холестероз або урбаха, є рідкісним генетичним захворюванням, яке призводить до накопичення глікопротеїдів у різних тканинах організму.

Причини гіалінозу шкіри та слизових оболонок пов'язані з порушенням обміну ліпідів в організмі. Це призводить до накопичення глікопротеїдів, що містять гіалін, у різних тканинах, включаючи шкіру, слизові оболонки, легені, нирки та серце. Гіалін – це субстанція, яка зазвичай виділяється організмом для боротьби з інфекціями та запаленням.

Симптоми гіалінозу шкіри та слизових оболонок можуть включати жовтяничність шкіри, потовщення шкіри та слизових оболонок, збільшення печінки та селезінки, проблеми з диханням та проблеми з серцем. Ці симптоми можуть з'являтися у новонароджених чи ранньому дитинстві.

Діагностика гіалінозу шкіри та слизових оболонок може включати біопсію шкіри або інших уражених тканин, а також генетичні тести. Лікування спрямоване на зниження симптомів і може включати терапію киснем, трансплантацію органів та симптоматичну терапію.

На закінчення, гіаліноз шкіри та слизових оболонок – це рідкісне генетичне захворювання, яке призводить до накопичення глікопротеїдів у різних тканинах організму. Симптоми можуть включати жовтяничність шкіри, потовщення шкіри та слизових оболонок, проблеми з диханням та серцем. Діагностика може містити біопсію шкіри або генетичні тести. Лікування спрямоване на зниження симптомів і може включати терапію киснем, трансплантацію органів та симптоматичну терапію. Якщо у вас є підозра на гіаліноз шкіри та слизових оболонок, необхідно звернутися до лікаря для діагностики та лікування.

Гіалінози - група генетично гетерогенних, дегенеративно-дистрофічних хвороб шкіри і слизових оболонок, при яких виявляються клітини різного походження і різної морфології в дермі та епітелії, що містять дуже великі і тугоплавкі еозинофільні аморфні внутрішньоклітинні або міжклітинні включення ("шарі" 60-80%). Характерна також наявність мітозів. У гістологічній структурі дерми переважають фібробласти різних типів та неопластичні бласти.