Hipocolesterolemia Idiopática Familiar

A hipocolesterolemia é a falta de lipoproteínas de alta densidade, ou HDL - partículas que, pelas propriedades de “imunidade” à aterosclerose, são combatentes típicos da esclerose. Estas proteínas transportam o colesterol “ruim” para o fígado como se fosse uma armadilha, de onde pode ser produzido novamente não apenas a partir do colesterol, mas também de outras moléculas.

A hipoatolerinemia é de dois tipos: primária (idiopática ou hereditária) e secundária. Ambos têm as suas razões, embora nem sempre identificadas. Neste caso: A hipoatorerinemia é a causa raiz dos danos ao fígado, incluindo o câncer. A ocorrência de pancreatite também é observada.

**Estatísticas:** a prevalência da patologia é bastante significativa - até 4-8% de todos os casos de hipoatoleronemia em adultos; Os meninos adoecem com mais frequência do que as meninas - numa proporção de 3 para 2

Os fatores provocadores da síndrome secundária podem ser doenças renais, uso de medicamentos para diabetes, doenças da tireoide e envenenamento por certos medicamentos. As causas da hipoatorerinemia primária são desconhecidas; os especialistas associam-na a defeitos genéticos na estrutura das células do fígado

Um defeito nos genes do sistema PPARα leva a um distúrbio do metabolismo lipídico, no qual muito colesterol e LDL (partículas de lipoproteína de baixa densidade) começam a ser produzidos dentro do fígado, que se movem livremente pela corrente sanguínea até placas ateromatosas localizadas nas artérias. Nesse sentido, o LDL é muito mais agressivo que as substâncias