Идиопатична фамилна хипохолестеролемия

Хипохолестеролията е липса на липопротеини с висока плътност или HDL - частици, които според свойствата на „имунитета“ към атеросклерозата са типични борци срещу склерозата. Тези протеини транспортират „лошия” холестерол до черния дроб като в капан, откъдето той може да бъде произведен не само отново от холестерол, но и от други молекули.

Хипоатолеринемията е от два вида: първична (идиопатична или наследствена) и вторична. И двете имат своите причини, макар и не винаги идентифицирани. В този случай: Хипоатореринемията е основната причина за увреждане на черния дроб, включително рак. Отбелязва се и появата на панкреатит.

**Статистика:** разпространението на патологията е доста значително - до 4-8% от всички случаи на хипоатолеронемия при възрастни; Момчетата боледуват по-често от момичетата – в съотношение 3 към 2

Провокиращи фактори за вторичен синдром могат да бъдат бъбречно заболяване, приемане на лекарства за диабет, заболяване на щитовидната жлеза и отравяне с определени лекарства. Причините за първичната хипоатореринемия са неизвестни; експертите я свързват с генетични дефекти в структурата на чернодробните клетки

Дефект в гените на системата PPARα води до нарушение на липидния метаболизъм, при което в черния дроб започва да се произвежда много холестерол и LDL (липопротеинови частици с ниска плътност), които свободно се движат през кръвния поток в атероматозни плаки, разположени в артериите. В това отношение LDL е много по-агресивен от веществата