İdiopatik ailənin hipokolesterolemiyası

Hipokolesteriniya yüksək sıxlıqlı lipoproteinlərin və ya HDL-nin olmamasıdır - ateroskleroza "immunitet" xüsusiyyətlərinə görə skleroza qarşı tipik döyüşçülər olan hissəciklər. Bu zülallar “pis” xolesterini sanki tələyə salaraq qaraciyərə nəql edir, oradan yenidən xolesteroldan deyil, digər molekullardan da istehsal oluna bilər.

Hipoatolerinemiya iki növdür: birincili (idiopatik və ya irsi) və ikincili. Həmişə müəyyən edilməsə də, hər ikisinin öz səbəbləri var. Bu halda: Hipoatorerinemiya qaraciyərin zədələnməsinin, o cümlədən xərçəngin əsas səbəbidir. Pankreatitin baş verməsi də qeyd olunur.

**Statistika:** patologiyanın yayılması kifayət qədər əhəmiyyətlidir - böyüklərdə bütün hipoatoleronemiya hallarının 4-8% -ə qədər; Oğlanlar qızlara nisbətən daha tez-tez xəstələnirlər - 3 ilə 2 nisbətində

İkinci dərəcəli sindromun təhrikedici amilləri böyrək xəstəliyi, diabet, tiroid xəstəliyi üçün dərman qəbul etmək və müəyyən dərmanlarla zəhərlənmə ola bilər. Birincili hipoatorerinemiyanın səbəbləri məlum deyil, mütəxəssislər bunu qaraciyər hüceyrələrinin strukturunda genetik qüsurlarla əlaqələndirirlər.

PPARα sisteminin genlərindəki bir qüsur lipid mübadiləsinin pozulmasına gətirib çıxarır ki, bu zaman qaraciyər daxilində çoxlu xolesterin və LDL (aşağı sıxlıqlı lipoprotein hissəcikləri) əmələ gəlməyə başlayır və onlar qan axını ilə sərbəst şəkildə yerləşən ateromatoz lövhələrə keçir. arteriyalarda. Bu baxımdan LDL maddələrdən çox daha aqressivdir