Гепатонефромегалия Гликогеновая

Гепатоневромегалическая гликогеническая болезнь (HTGB), также известная как "нефрогенная" гипогликемическая гепатопатия, представляет собой редкое генетическое расстройство обмена веществ, при котором происходит накопление гликогена в печени и почках, что может привести к серьезным проблемам со здоровьем.

Большинство людей с HTGB имеют симптомы вскоре после рождения. Они могут проявлять признаки рвоты, утомляемости и иногда сознания вплоть до комы. Это заболевание проявляется в результате проблем с производством гликогена (основного запасного углевода в клетках), который накапливается в печени и почечных канальцах. Когда запас гликогена переполняется, организм теряет способность перерабатывать его в глюкозу, что приводит к резким падениям уровня сахара в крови.

Хотя определенные факторы могут привести к развитию HTGB, сам генетический дефект редко является конкретным. Обычно это происходит из-за нарушений в молекуле рибосомной-эндоплазматической сети 4,

**Гепатонефромегалия** Болезнь Рихтере («гепатонефриты»), по мнению Ю. И. Приходько и соавт. (2019 г.), представляет собой системное заболевание неясной этиологии, протекающее с повышением в крови активности неспецифических факторов свертывания, перегрузкой различных органов и тканей кровью, генерализованными некрозами, образованием поло