Гепатонефромегалія Глікогенова

Гепатоневромегалічна глікогенічна хвороба (HTGB), також відома як "нефрогенна" гіпоглікемічна гепатопатія, є рідкісним генетичним розладом обміну речовин, при якому відбувається накопичення глікогену в печінці та нирках, що може призвести до серйозних проблем зі здоров'ям.

Більшість людей з HTGB мають симптоми незабаром після народження. Вони можуть виявляти ознаки блювоти, стомлюваності та іноді свідомості аж до коми. Це захворювання проявляється внаслідок проблем із виробництвом глікогену (основного запасного вуглеводу в клітинах), який накопичується у печінці та ниркових канальцях. Коли запас глікогену переповнюється, організм втрачає здатність переробляти його на глюкозу, що призводить до різких падінь рівня цукру в крові.

Хоча певні фактори можуть призвести до розвитку HTGB, сам генетичний дефект є рідко конкретним. Зазвичай це відбувається через порушення у молекулі рибосомної-ендоплазматичної мережі 4,

**Гепатонефромегалія** Хвороба Ріхтере («гепатонефрити»), на думку Ю. І. Приходька та співавт. (2019 р.), є системним захворюванням неясної етіології, що протікає з підвищенням у крові активності неспецифічних факторів згортання, перевантаженням різних органів і тканин кров'ю, генералізованими некрозами, утворенням поло