肝腎腫大グリコーゲン

「腎性」低血糖性肝障害としても知られる肝神経肥大性グリコーゲン性疾患 (HTGB) は、肝臓と腎臓にグリコーゲンが蓄積する稀な遺伝性代謝異常症で、深刻な健康上の問題を引き起こす可能性があります。

HTGB 患者のほとんどは、出生後すぐに症状を示します。嘔吐、倦怠感の兆候が見られ、場合によっては意識が昏睡状態に陥ることもあります。この病気は、肝臓と腎臓の尿細管に蓄積するグリコーゲン(細胞内の主な貯蔵炭水化物)の生成の問題の結果として発生します。グリコーゲン貯蔵量が満杯になると、体はグリコーゲンをブドウ糖に変換する能力を失い、血糖値が急激に低下します。

特定の要因が HTGB の発症につながる可能性がありますが、遺伝的欠陥自体が特異的であることはほとんどありません。これは通常、リボソーム小胞体分子の異常によって起こります4。



**肝腎腫大** リヒター病 (「肝腎炎」)、Yu. I. Prikhodko らによる。 (2019) は、原因不明の全身性疾患であり、血液中の非特異的凝固因子の活性の増加、さまざまな臓器や組織への血液の過負荷、全身性の壊死、および血液の形成によって起こります。