Хепатонефромегалия Гликоген

Хепатоневромегаличната гликогенна болест (HTGB), известна още като „нефрогенна“ хипогликемична хепатопатия, е рядко генетично метаболитно заболяване, при което гликогенът се натрупва в черния дроб и бъбреците, което може да доведе до сериозни здравословни проблеми.

Повечето хора с HTGB имат симптоми скоро след раждането. Те могат да показват признаци на повръщане, умора и понякога съзнание до точката на кома. Това заболяване възниква в резултат на проблеми с производството на гликоген (основният въглехидрат за съхранение в клетките), който се натрупва в тубулите на черния дроб и бъбреците. Когато запасите от гликоген се напълнят, тялото губи способността да го преработва в глюкоза, което води до внезапни спадове в нивата на кръвната захар.

Въпреки че определени фактори могат да доведат до развитие на HTGB, самият генетичен дефект рядко е специфичен. Това обикновено се случва поради аномалии в молекулата на рибозомния ендоплазмен ретикулум 4.

**Хепатонефромегалия** Болест на Рихтер (“хепатонефрит”), по Ю. И. Приходко и др. (2019), е системно заболяване с неизвестна етиология, протичащо с повишаване на активността на неспецифичните коагулационни фактори в кръвта, претоварване на различни органи и тъкани с кръв, генерализирана некроза и образуване на