Hepatonefromegalia Glikogen

Choroba glikogenowa wątroby (HTGB), znana również jako „nefrogenna” hepatopatia hipoglikemiczna, to rzadkie genetyczne zaburzenie metaboliczne, w wyniku którego glikogen gromadzi się w wątrobie i nerkach, co może prowadzić do poważnych problemów zdrowotnych.

Większość osób z HTGB ma objawy wkrótce po urodzeniu. Mogą wykazywać oznaki wymiotów, zmęczenia, a czasami świadomości aż do śpiączki. Choroba ta pojawia się na skutek problemów z produkcją glikogenu (głównego węglowodanów magazynujących w komórkach), który gromadzi się w wątrobie i kanalikach nerkowych. Kiedy zapasy glikogenu się zapełnią, organizm traci zdolność przetwarzania go na glukozę, co prowadzi do nagłego spadku poziomu cukru we krwi.

Chociaż pewne czynniki mogą prowadzić do rozwoju HTGB, sama wada genetyczna rzadko jest specyficzna. Zwykle dzieje się tak z powodu nieprawidłowości w cząsteczce rybosomalnego retikulum endoplazmatycznego 4.

**Hepatonefromegalia** choroba Richtera („wątrobowe zapalenie nerek”), według Yu. I. Prikhodko i wsp. (2019) jest chorobą ogólnoustrojową o nieznanej etiologii, przebiegającą ze wzrostem aktywności nieswoistych czynników krzepnięcia we krwi, przeciążeniem krwią różnych narządów i tkanek, uogólnioną martwicą i powstawaniem