Epidermolys Bullous Kongenital Hyperplastic

Medfödd epidermolysis bullosa är en sällsynt ärftlig sjukdom som kännetecknas av skador på huden som ett resultat av flera blåsor som bildas på huden på extremiteterna och bålen. Det är en av de tio vanligaste ärftliga sjukdomarna hos människor. Behandling av sjukdomen är svår och kräver användning av speciella fuktgivande preparat, korrekt hudvård och behandling av infektionskomplikationer.

Medfödd epidermolys har tre former av sjukdomen - benign, malign, borderline eller bullös Erbers dermodysplasi. Typen av hudmanifestationer beror också på graden av förändringar i hudens struktur. Sjukdomen åtföljs av ökad känslighet i huden för fysiska och kemiska påverkan. Finns det en sådan sjukdom i världen? – ja, eftersom det är medfött, det vill säga från födseln kommer det att finnas en sådan känslighet i huden. En person föds med förändrad hud, som, när den är allvarligt irriterad, börjar reagera exakt på kosmetikas kemiska lukter och på trycket som utövas på den. Under de allra första åren, och vissa även i barndomen, kan de inte ta en dusch, bada eller göra andra vanliga saker, eftersom dessa manipulationer orsakar smärta.



Medfödd hyperplastisk epidermolysis bullosa är en sällsynt ärftlig sjukdom i hud och slemhinnor som utvecklas på grund av en defekt i hinnan mellan epitelet och de underliggande hudlagren eller i hudens bindvävslager. Denna defekt gör att huden blir för tunn och mer benägen att få blåsor.

Olika områden av vävnad kan påverkas, och oftast