Bullöse angeborene hyperplastische Epidermolyse

Die angeborene Epidermolysis bullosa ist eine seltene Erbkrankheit, die durch eine Schädigung der Haut durch die Bildung mehrerer Blasen auf der Haut der Gliedmaßen und des Rumpfes gekennzeichnet ist. Sie gehört zu den zehn häufigsten Erbkrankheiten des Menschen. Die Behandlung der Krankheit ist schwierig und erfordert die Verwendung spezieller Feuchtigkeitspräparate, die richtige Hautpflege und die Behandlung infektiöser Komplikationen.

Bei der angeborenen Epidermolyse gibt es drei Krankheitsformen: gutartige, bösartige, grenzwertige und bullöse Erber-Dermodysplasie. Die Art der Hauterscheinungen hängt auch vom Grad der Veränderungen in der Hautstruktur ab. Die Erkrankung geht mit einer erhöhten Empfindlichkeit der Haut gegenüber physikalischen und chemischen Einflüssen einher. Gibt es eine solche Krankheit auf der Welt? – ja, weil es angeboren ist, das heißt, von Geburt an wird es eine solche Empfindlichkeit der Haut geben. Der Mensch wird mit einer veränderten Haut geboren, die bei starker Reizung genau auf die chemischen Gerüche von Kosmetika und auf den Druck, der auf sie ausgeübt wird, reagiert. In den allerersten Jahren, manche sogar schon im Kindesalter, können sie nicht duschen, baden oder andere gewöhnliche Dinge tun, weil diese Manipulationen Schmerzen verursachen.



Die angeborene hyperplastische Epidermolysis bullosa ist eine seltene Erbkrankheit der Haut und der Schleimhäute, die aufgrund eines Defekts in der Membran zwischen dem Epithel und den darunter liegenden Hautschichten oder in der Bindegewebsschicht der Haut entsteht. Dieser Defekt führt dazu, dass die Haut zu dünn wird und anfälliger für Blasenbildung ist.

Am häufigsten können verschiedene Gewebebereiche betroffen sein