表皮溶解症 水疱性先天性過形成

先天性表皮水疱症は、手足や胴体の皮膚に複数の水疱が形成され、皮膚が損傷することを特徴とする稀な遺伝性疾患です。これは、人間の最も一般的な 10 の遺伝性疾患の 1 つです。この病気の治療は難しく、特別な保湿剤の使用、適切なスキンケア、感染性合併症の治療が必要です。

先天性表皮溶解症には、良性、悪性、境界型または水疱性エルバー皮膚異形成の 3 つの形態があります。皮膚症状の種類は、皮膚の構造の変化の程度によっても異なります。この病気は、物理的および化学的影響に対する皮膚の感受性の増加を伴います。世の中にはそんな病気があるのでしょうか？ – はい、それは先天性であるため、つまり生まれたときからそのような皮膚の敏感性があります。人の皮膚は生まれつき変化しており、ひどく刺激されると、化粧品の化学臭や皮膚にかかる圧力に正確に反応し始めます。生後数年間、また中には小児期であっても、シャワーを浴びたり、入浴したり、その他の普通のことができないことがあります。これらの操作は痛みを引き起こすからです。

先天性過形成性表皮水疱症は、上皮と皮膚の下層の間の膜、または皮膚の結合組織層の欠陥によって発症する、皮膚および粘膜のまれな遺伝性疾患です。この欠陥により、皮膚が薄くなりすぎて水疱ができやすくなります。

組織のさまざまな領域が影響を受ける可能性があり、ほとんどの場合、