Pęcherzowa wrodzona hiperplastyczność naskórka

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka jest rzadką chorobą dziedziczną charakteryzującą się uszkodzeniem skóry w wyniku licznych pęcherzy tworzących się na skórze kończyn i tułowia. Jest to jedna z dziesięciu najczęstszych dziedzicznych chorób człowieka. Leczenie choroby jest trudne i wymaga stosowania specjalnych preparatów nawilżających, właściwej pielęgnacji skóry oraz leczenia powikłań infekcyjnych.

Wrodzone oddzielanie się naskórka występuje w trzech postaciach choroby - łagodnej, złośliwej, granicznej lub pęcherzowej dermodysplazji Erbera. Rodzaj objawów skórnych zależy również od stopnia zmian w strukturze skóry. Chorobie towarzyszy zwiększona wrażliwość skóry na wpływy fizyczne i chemiczne. Czy istnieje taka choroba na świecie? – tak, ponieważ jest to wrodzone, czyli od urodzenia będzie taka wrażliwość skóry. Człowiek rodzi się ze zmienioną skórą, która silnie podrażniona zaczyna precyzyjnie reagować na chemiczne zapachy kosmetyków i wywierany na nią nacisk. W pierwszych latach, a niektóre nawet w dzieciństwie, nie mogą brać prysznica, kąpać się ani wykonywać innych zwykłych czynności, ponieważ te manipulacje powodują ból.

Wrodzone rozrostowe pęcherzowe oddzielanie się naskórka jest rzadką dziedziczną chorobą skóry i błon śluzowych, która rozwija się w wyniku uszkodzenia błony pomiędzy nabłonkiem a leżącymi pod nią warstwami skóry lub w warstwie tkanki łącznej skóry. Wada ta powoduje, że skóra staje się zbyt cienka i bardziej podatna na powstawanie pęcherzy.

Zmiany mogą dotyczyć różnych obszarów tkanki i to najczęściej