Epidermolyse Bulleus Congenitaal Hyperplastisch

Congenitale epidermolysis bullosa is een zeldzame erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt door schade aan de huid als gevolg van meerdere blaren die zich vormen op de huid van de ledematen en de romp. Het is een van de tien meest voorkomende erfelijke ziekten bij de mens. Behandeling van de ziekte is moeilijk en vereist het gebruik van speciale vochtinbrengende preparaten, goede huidverzorging en behandeling van infectieuze complicaties.

Congenitale epidermolyse kent drie vormen van de ziekte: goedaardige, kwaadaardige, borderline of bulleuze Erber-dermodysplasie. Het type huidverschijnselen hangt ook af van de mate van veranderingen in de structuur van de huid. De ziekte gaat gepaard met een verhoogde gevoeligheid van de huid voor fysische en chemische invloeden. Bestaat er zo'n ziekte in de wereld? – ja, omdat het aangeboren is, dat wil zeggen dat er vanaf de geboorte een dergelijke gevoeligheid van de huid zal zijn. Een mens wordt geboren met een veranderde huid, die bij ernstige irritatie precies begint te reageren op de chemische geuren van cosmetica en op de druk die erop wordt uitgeoefend. In de allereerste jaren, en soms zelfs in de kindertijd, kunnen ze niet douchen, baden of andere gewone dingen doen, omdat deze manipulaties pijn veroorzaken.

Congenitale hyperplastische epidermolysis bullosa is een zeldzame erfelijke ziekte van de huid en slijmvliezen die ontstaat door een defect in het membraan tussen het epitheel en de onderliggende huidlagen of in de bindweefsellaag van de huid. Dit defect zorgt ervoor dat de huid te dun wordt en vatbaarder voor blaren.

Verschillende weefselgebieden kunnen worden aangetast, en meestal ook