Епідермоліз Бульозний Природжений Гіперпластичний

Вроджений бульозний епідермоліз - рідкісне спадкове захворювання, що характеризується ураженням шкірних покривів внаслідок множинних бульбашок, що утворюються на шкірі кінцівок та тулуба. Є одним із десяти найпоширеніших спадкових захворювань людини. Лікування хвороби утруднене та вимагає використання спеціальних зволожуючих препаратів, правильного догляду за шкірою та лікування інфекційних ускладнень.

Природжений епідермоліз має три форми хвороби – доброякісна, злоякісна, прикордонна або ще бульозна дермодисплазія Ербера. Від ступеня змін структури шкіри залежить тип шкірних проявів. Хвороба супроводжується підвищеною чутливістю шкіри до фізичних та хімічних впливів. Чи є таке захворювання у світі? - Так, тому що воно вроджене, тобто від народження буде така чутливість шкіри. Народжується людина із зміненою шкірою, яка при сильному роздратуванні починає реагувати якраз на хімічні запахи косметики, на тиск, який чиниться на неї. У перші ж роки, а хтось і в дитинстві не може приймати душ, купатися та інші звичайні речі, бо ці маніпуляції викликають болючі відчуття.

Епідермоліз буллезний вроджений гіперпластичний - рідкісне спадкове захворювання шкіри і слизових оболонок, що розвивається через дефект мембрани між епітелієм і підлягають шарами шкіри або в сполучно-тканинному шарі шкіри. Через такий дефект шкіра стає занадто тонкою і схильнішою до утворення бульбашок.

Уражатися можуть різні ділянки тканин, і найчастіше