Epidermoliz büllöz konjenital hiperplastik

Anadangəlmə epidermoliz büllozası nadir irsi xəstəlikdir, ətrafların və gövdə dərisində əmələ gələn çoxsaylı blisterlər nəticəsində dərinin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. İnsanda ən çox yayılmış on irsi xəstəlikdən biridir. Xəstəliyin müalicəsi çətindir və xüsusi nəmləndirici preparatların istifadəsini, düzgün dəri baxımını və yoluxucu ağırlaşmaların müalicəsini tələb edir.

Konjenital epidermoliz xəstəliyin üç formasına malikdir - benign, malign, borderline və ya büllöz Erber dermodisplaziyası. Dəri təzahürlərinin növü də dərinin strukturunda dəyişikliklərin dərəcəsindən asılıdır. Xəstəlik dərinin fiziki və kimyəvi təsirlərə qarşı həssaslığının artması ilə müşayiət olunur. Dünyada belə bir xəstəlik varmı? – bəli, anadangəlmə olduğu üçün, yəni doğuşdan dərinin belə həssaslığı olacaq. İnsan dərin qıcıqlandıqda kosmetikanın kimyəvi qoxularına və ona edilən təzyiqə dəqiq reaksiya verməyə başlayır. İlk illərdə və bəziləri hətta uşaqlıqda duş qəbul edə, çimə və ya başqa adi işlər görə bilməzlər, çünki bu manipulyasiyalar ağrıya səbəb olur.

Anadangəlmə hiperplastik epidermoliz büllozası dəri və selikli qişaların nadir irsi xəstəliyidir, epitel ilə dərinin alt təbəqələri arasındakı qişada və ya dərinin birləşdirici toxuma təbəqəsində yaranan qüsur nəticəsində inkişaf edir. Bu qüsur dərinin çox incə olmasına və qabarmağa daha çox meylli olmasına səbəb olur.

Toxumanın müxtəlif sahələri təsirlənə bilər və ən çox