Булозна вродена хиперпластична епидермолиза

Вродената булозна епидермолиза е рядко наследствено заболяване, характеризиращо се с увреждане на кожата в резултат на множество мехури, които се образуват по кожата на крайниците и торса. Това е едно от десетте най-често срещани наследствени заболявания при човека. Лечението на заболяването е трудно и изисква използването на специални овлажняващи препарати, правилна грижа за кожата и лечение на инфекциозни усложнения.

Вродената епидермолиза има три форми на заболяването - доброкачествена, злокачествена, гранична или булозна дермодисплазия на Ербер. Видът на кожните прояви също зависи от степента на промени в структурата на кожата. Заболяването е придружено от повишена чувствителност на кожата към физически и химични въздействия. Има ли такава болест в света? – да, защото е вродено, тоест от раждането ще има такава чувствителност на кожата. Човек се ражда с променена кожа, която при силно раздразнение започва да реагира точно на химическите миризми на козметиката и на натиска, който се оказва върху нея. В първите години, а някои дори в детството, те не могат да вземат душ, да се къпят или да правят други обикновени неща, защото тези манипулации причиняват болка.

Вродената хиперпластична булозна епидермолиза е рядко наследствено заболяване на кожата и лигавиците, което се развива поради дефект в мембраната между епитела и подлежащите слоеве на кожата или в слоя на съединителната тъкан на кожата. Този дефект кара кожата да стане твърде тънка и по-склонна към образуване на мехури.

Могат да бъдат засегнати различни области на тъканите и то най-често