Epidermólisis Hiperplásica Congénita Ampollosa

La epidermólisis ampollosa congénita es una enfermedad hereditaria poco común caracterizada por daño a la piel como resultado de múltiples ampollas que se forman en la piel de las extremidades y el torso. Es una de las diez enfermedades humanas hereditarias más comunes. El tratamiento de la enfermedad es difícil y requiere el uso de preparaciones humectantes especiales, un cuidado adecuado de la piel y el tratamiento de complicaciones infecciosas.

La epidermólisis congénita tiene tres formas de la enfermedad: dermodisplasia de Erber benigna, maligna, límite o ampollosa. El tipo de manifestaciones cutáneas también depende del grado de cambios en la estructura de la piel. La enfermedad se acompaña de una mayor sensibilidad de la piel a las influencias físicas y químicas. ¿Existe tal enfermedad en el mundo? – Sí, porque es congénito, es decir, desde el nacimiento habrá tanta sensibilidad en la piel. Una persona nace con una piel alterada que, cuando está muy irritada, comienza a reaccionar precisamente a los olores químicos de los cosméticos y a la presión que se ejerce sobre ella. En los primeros años, y algunos incluso en la infancia, no pueden ducharse, bañarse ni hacer otras cosas cotidianas, porque estas manipulaciones les provocan dolor.

La epidermólisis ampollosa hiperplásica congénita es una enfermedad hereditaria poco común de la piel y las membranas mucosas que se desarrolla debido a un defecto en la membrana entre el epitelio y las capas subyacentes de la piel o en la capa de tejido conectivo de la piel. Este defecto hace que la piel se vuelva demasiado delgada y más propensa a formar ampollas.

Pueden verse afectadas diferentes áreas de tejido y, con mayor frecuencia